Colangită sclerozantă primară (PSC) (Tract biliar inflamat cronic, PSC) - Observator
Colangita sclerozantă primară (PSC)
1. Prezentare generală
Colangita sclerozantă primară (PSC) este o inflamație cronică rară a tractului biliar. Apare în mod frecvent la persoanele care suferă și de o boală inflamatorie cronică a intestinului - în special colita ulcerativă. Până în prezent, cauza exactă a PSC este neclară.
De multe ori trece neobservat mult timp, deoarece la început nu provoacă niciun simptom: colangita sclerozantă primară progresează de obicei încet departe. Din moment ce Tractul biliar la PSC permanent inflamat sunt originare acolo Îngustare și cicatrici. De obicei, medicul diagnostichează PSC atunci când persoana are între 30 și 50 de ani. Bărbații au mai multe șanse de a avea colangită sclerozantă primară decât femeile.
Bila, care în mod normal trece prin tractul biliar din ficat, nu mai poate curge nestingherită în PSC - ea gemuri în anumite locuri. Pe termen lung, colangita sclerozantă primară dăunează ficatului, astfel încât să nu mai poată funcționa corect. Ciroza hepatică se poate dezvolta.
La terapie PSC include în principal tratamentul cu acid ursodeoxicolic. În plus, medicul poate Constricții în tractul biliar extindeți astfel încât bila să se poată scurge din nou. O vindecare a PSC nu este încă posibilă. Dacă ficatul și-a pierdut funcția din cauza inflamației cronice, este una Transplant de ficat necesar.
Colangita sclerozantă primară poate varia de la o persoană la alta foarte diferit fugi. În timp ce unii suferinzi nu au simptome de ani de zile, PSC progresează mai rapid cu alții.
La persoanele care au colangită sclerozantă primară, acesta este Risc crescut de anumite tipuri de cancer, de exemplu, crește probabilitatea de a dezvolta o tumoare în tractul biliar sau colon. Prin urmare, sunt adecvate Examinări de depistare precoce la un PSC deosebit de important!
2. Definiția colangitei sclerozante primare (PSC)
Colangita sclerozantă primară (PSC) este una boli cronice rare, unde Tractul biliar (cunoscut și sub denumirea de căi biliare) permanent inflamat provocând modificări cicatriciale. Inflamația este asociată cu o creștere patologică a țesutului conjunctiv (fibroză) în căile biliare, astfel încât acestea să se îngusteze și să se întărească (scleroză).
În mod normal, bila produsă în ficat se deplasează prin tractul biliar către intestinul subțire, unde facilitează absorbția grăsimilor de către organism. În cursul PSC cicatrice și înguste tractul biliar - fluxul natural al bilei din ficat în intestin este tot mai obstrucționat. Rezultatul: bila se acumulează în fața constricțiilor. Aceasta Blocaj biliar De asemenea, medicii se referă la Colestaza.
Pe de o parte, trece prin constricție prea puțină bilă în intestin, astfel încât ea să nu-și mai poată îndeplini sarcina acolo. Să aibă altul Componentele bilei congestionate sunt otrăvitoare (toxic) efect pe celulele ficatului - ficatul poate fi deteriorat. Colangita sclerozantă primară progresează de obicei lent și poate duce la ciroză hepatică în stadiul final.
De regulă, atât căile biliare mici din ficat, cât și căile biliare mai mari din afara ficatului sunt afectate de PSC. În cazuri rare, inflamația afectează numai căile biliare foarte mici (așa-numitul PSC cu duct mic).
Căile biliare
Canalele biliare transportă bila care se face în ficat. Sunteți amândoi în (intrahepatic), de asemenea in afara (extrahepatic) ficatul.
Ficatul produce până la un litru de bilă pe zi, care ajunge în vezica biliară prin tractul biliar intrahepatic. Vezica biliară este o protuberanță în formă de sac a căii biliare și este situată sub ficat. Vezica biliară îngroșează bila și o eliberează peste bilă după masă Canalul biliar principal în duoden.
Pe de o parte, tractul biliar asigură acest lucru Toxine din ficat a ajunge. Pe de altă parte, bila din intestinul subțire joacă un rol important în Metabolismul grăsimilor si Aportul de vitamine.
frecvență
Colangita sclerozantă primară este o boală relativ rară. Informațiile despre frecvență fluctuează, se estimează că se îmbolnăvesc între unul și cinci din 100.000 de oameni.
Bărbați sunteți de două-trei ori mai des afectate ca femeile. Colangita sclerozantă primară trece adesea neobservată mult timp. De obicei, medicul diagnostică PSC între 30 și 50 de ani.
Un anumit grup de oameni este în special susceptibil să dezvolte PSC: până la 70 din 100 din toți bolnavii a avea o inflamație inflamatorie cronică a intestinului, în special colita ulcerativă, mai rar boala Crohn. În schimb, aproximativ cinci la sută din toți pacienții cu colită ulcerativă suferă de PSC.
În plus, PSC apare adesea în același timp cu diferite boli autoimune, cum ar fi hepatita autoimună sau sindromul Sjogren.
3. Cauzele colangitei sclerozante primare (PSC)
Colangita sclerozantă primară (PSC) are probabil mai multe cauze. Cu toate acestea, originea exactă este încă neclară.
În unele familii, PSC apare mai frecvent în rândul rudelor de gradul I - se consideră sigur că componente genetice sunt implicați în crearea interacțiunii cu influențe ulterioare duce la boli.
Cercetările încă discută care sunt influențele acestora. Mulți oameni de știință presupun că colangita sclerozantă primară cu o reacție imună direcționată greșit pe membrana mucoasă a căilor biliare merge mână în mână. Potrivit cercetătorilor, aceștia joacă, de asemenea, un rol important Microorganisme din tractul digestiv.
4. Simptomele colangitei sclerozante primare (PSC)
Colangita sclerozantă primară (PSC) rămâne adesea trece neobservat mult timp - deoarece cei afectați nu prezintă de obicei simptome la începutul bolii. Diagnosticul PSC este adesea o constatare incidentală.
În cursul ulterior al inflamației cronice a căilor biliare, pot apărea diferite simptome. Simptome tipice PSC avansat apare atunci când ficatul încetează să funcționeze corespunzător din cauza tractului biliar deteriorat. Simptome precum:
- Icter: îngălbenirea pielii și a membranelor mucoase (așa-numita icter)
- Mâncărime (prurit)
- Oboseală, epuizare
- Pierdere în greutate
- Sensibilitate și/sau dureri abdominale în abdomenul superior drept
5. Diagnosticul colangitei sclerozante primare (PSC)
Colangita sclerozantă primară (PSC) rulează până la De obicei debut asimptomatic. Se poate întâmpla ca medicul să facă diagnosticul PSC relativ târziu sau ca boala să fie descoperită întâmplător în timpul unei alte examinări.
Dacă inflamația căilor biliare a progresat, simptome precum a Îngălbenirea pielii sau mâncărime da indicii inițiale pentru diagnosticul de pe tot corpul.
Dacă o persoană are deja simptome care ar putea indica PSC, medicul va întreba pacientul mai întâi despre aceasta Istoric medical, inclusiv orice boală anterioară face (anamneză).
În ceea ce privește posibilele boli anterioare, întrebarea principală este despre una prezintă boli inflamatorii cronice intestinale semnificativ. Motivul: Până la 70 din 100 de persoane cu PSC au boli inflamatorii cronice intestinale, în special colita ulcerativă. Colangita sclerozantă primară este, de asemenea, mai frecventă în boala Crohn. Astfel, Wprobabilitate crescută de diagnostic, dacă pacientul suferă și de o boală inflamatorie cronică a intestinului.
Dacă bila formată în ficat nu mai poate curge nestingherită, cum este cazul PSC, de exemplu, o Obstrucție biliară (Colestaza). De obicei, există așa-numitele în sânge Parametrii colestazei au crescut (de exemplu: Gamma-GT, fosfatază alcalină). Prin urmare, medicul ia sânge de la pacientul său pentru a determina valorile hepatice.
Există, totuși nici un test specific al funcției hepatice, care ar putea demonstra clar colangita sclerozantă primară. Valorile crescute ale ficatului pot fi o indicație a PSC, dar nu sunt suficiente pe cont propriu, pentru a pune diagnosticul - deoarece multe alte boli pot fi însoțite și de valori hepatice ridicate.
în Cu ultrasunete poate doctorul ficat și Tractul biliar evalua. Acest lucru îl ajută în principal să evite un posibil PSC din alte boli a delimita. Cu toate acestea, dacă suspiciunea colangitei sclerozante primare este confirmată, este necesar să existe un diagnostic clar Examinați mai atent tractul biliar. Există în esență două metode disponibile: ERCP si MRCP.
MRCP, ERCP și puncție hepatică
MRCP (Colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică) este o imagistică prin rezonanță magnetică a ficatului și a tractului biliar. De asemenea, aici sunt mai ales modificări caracteristice ale căilor biliare vizibil. Medicul va recunoaște dacă există în primul rând colangită sclerozantă nereguli asemănătoare mărgelei în domeniile examinate. Dacă MRCP arată o constatare neclară sau dacă există blocaje care ar trebui tratate, medicul efectuează adesea un ERCP după aceea.
Modificările perlate ale tractului biliar sunt tipice în PSC: secțiunile îngustate de inflamație alternează cu expansiuni în formă de sac. Aceste lărgiri apar atunci când bila se acumulează în fața constricțiilor.
ERCP (= colangiopancreatografia endoscopică retrogradă) este una reflecţie canalele biliare, vezica biliară și sistemul de conducte al pancreasului. ERCP servește nu numai diagnostic, dar poate fi folosit în același timp terapie fi folosit. De exemplu, medicul poate întinde direct constricțiile existente într-un tract biliar, dacă este necesar.
MRCP este considerat o procedură de examinare cu un risc mai scăzut și mai ușoară decât ERCP, dar nu este întotdeauna la fel de semnificativă.
Cum funcționează un ERCP?
Pacientul simte de obicei nimic la oglindire, pentru că i se administrează în prealabil un somnifer sau un sedativ. Medicul introduce un tub flexibil, endoscopul, prin gura pacientului și îl împinge prin stomac și în duoden până la așa-numita papilă a Tatălui. Aici curg canalul biliar principal și canalul pancreatic.
Există o cameră mică la sfârșitul endoscopului. Medicul injectează acum Medii de contrast în sistemul de conducte. Apoi face unul Raze X a zonei. În acest fel poate face PSC tipic Cicatricarea și îngustarea recunoaște căile biliare și, de asemenea, detectează tumorile într-un stadiu incipient.
În cazuri rare, a Puncția ficatului a fi de ajutor. Medicul ia niște țesut hepatic cu o seringă pentru puncție și o lasă înăuntru laborator examina.
Medicul pune diagnosticul PSC pe baza Istoricul medical, Valorile de laborator și una temeinică examinare tractul biliar. Dacă este necesar, va fi și un Biopsie hepatică face.
În cazuri rare, numai căile biliare foarte mici sunt afectate de colangită (așa-numita conductă mică PSC). Un ERCP nu prezintă rezultate anormale, dar boala poate fi apoi dovedită cu o biopsie hepatică.