Creșterea excesivă a părului (hipertricoză)

rezumat

Cu hipertricoză, creșterea anormală, excesivă a părului apare într-o zonă localizată sau pe întreaga piele păroasă. Hipertricozele pot fi congenitale sau se pot dezvolta pe parcursul unei vieți. Tratamentul trebuie întotdeauna să se bazeze pe cauza principală.

Dintr-o privire:

+ Apare Congenital sau dobândit (indiferent de vârstă)

+ Simptome Păr excesiv local sau generalizat, care nu respectă tiparul tipic de păr

+ Factori care influențează Factori genetici, hormoni, malnutriție, medicamente, tulburări de dezvoltare, boli tumorale

+ Risc de contagiune Fără risc de infecție; unele forme de hipertricoză sunt ereditare

conţinut

introducere

Hipertricoza (de asemenea: hipertrichia) descrie un simptom în care există o creștere a părului crescută în comparație cu creșterea tipică a părului tipică de gen sau părul de pe părți ale corpului care sunt în mod normal fără păr. Creșterea excesivă a părului poate fi limitată doar la o zonă mică (= circumscrisă) sau poate apărea pe întregul corp, cu excepția palmelor și tălpilor picioarelor (= generalizată).

Hipertricozele pot fi fie congenitale, fie se pot dezvolta pe parcursul vieții din diverse cauze (medicamente, iritații ale pielii, tumori).
În general, hipertricozele sunt împărțite în:

Hipertricoze congenitale generalizate (de exemplu, Hipertrichosis lanuginosa congenita, Hipertrichosis universalis congenita, hypertrichosis prepuberal)
Hipertricoze congenitale circumscrise (nev de blană animală, hipertricoză dorsală superioară, hipertricoză dorsolumbală, melanoză naeviformă, sindrom Klein-Waardenburg)
Hipertrichoze generalizate dobândite (Hipertrichosis lanuginosa et terminalis acquisita)
Hipertrichozele circumscrise dobândite (din medicamente, iritații/traume ale pielii sau nervilor)

În istoria medicală, „sindromul Ambras”, în special, a fost cunoscut încă din Evul Mediu ca o formă specială de hipertricoză congenitală din cauza rapoartelor despre așa-numiții „lupi” (Fig. 1).

Cauze și declanșatoare

În general, creșterea excesivă a părului în contextul „hipertricozei” relativ rare trebuie diferențiată de cea mai frecventă creștere excesivă a părului legată de androgen (hirsutism), care apare doar la femei ca urmare a producției excesive de hormoni sexuali masculini (androgeni).

Cauzele diferitelor forme de hipertricoză sunt destul de diferite și vor fi explicate individual mai jos. Tipul de pilozitate este relevant pentru diferențierea diferitelor variante de hipertricoză.

Hipertricoze congenitale:

Hipertricoza lanuginosa congenita

Cauza acestei variante a hipertricozei congenitale este un defect genetic foarte rar care duce la persistența firelor de lanugo fetale.
Predispoziția pentru aceasta este moștenită ca o trăsătură dominantă autosomală, astfel încât boala se acumulează în familii. Copiii afectați se nasc cu păr excesiv, deoarece firele lanugo care acoperă fătul în uter nu se retrag așa cum se întâmplă în mod normal înainte de naștere (în jurul celei de-a 8-a luni de sarcină). Firele lanugo, în loc să fie înlocuite cu fire scurte de vellus, așa cum se întâmplă de obicei, cresc până în primul an de viață și apoi cad lent, începând din centrul corpului.

Hipertricoza prepuberală

Această formă de hipertricoză este definită ca un fir neobișnuit de creștere a părului cu păr terminal care apare la copii sănătoși. Cauza nu a fost încă clarificată definitiv.
Creșterea excesivă a părului afectează întregul corp. Tipic este o linie de păr scăzută, gene groase, sprâncene crescând împreună, un vârtej de păr între omoplați și coate foarte păroase. De obicei, cantitatea de păr crește odată cu înaintarea în vârstă.
În plus față de hipertricoza prepuberală la copii sănătoși, există o serie de sindroame ale bolii care duc la modificări suplimentare în plus față de hipertricoză. Acestea includ sindromul Cornelia Lange, sindromul fibromatozei gingivale-hipertricoză și sindromul osteocondrododazie-hipertricoză.

Fig. 1: Ilustrație veche a unui „om lup”

Hipertricoza universală congenită (sindromul Ambras)

Sindromul Ambras este o hipertricoză foarte rară care afectează întregul corp și este moștenită într-un mod autosomal dominant. Boala se caracterizează prin creșterea excesivă a firelor de păr vellus pe tot corpul, cu excepția palmelor mâinilor, tălpilor picioarelor, vârfurilor degetelor, buzelor și vârfului penisului. Părul matasos, de culoare gri argintiu până la blond deschis, poate avea o lungime de până la 25 cm. Părul capului, sprâncenele, genele și părul axilelor pot fi pigmentate întunecate. Adesea, pe lângă hipertricoză, există și alte modificări precum anomalii ale dinților și modificări ale feței (forma feței triunghiulare, trăsături faciale aspre cu un pod lung al nasului, pleoape largi, buza inferioară scurtată).

Nevus pigmentos și piloză

Cauza acestei schimbări numai la nivel local este o așa-numită tulburare de dezvoltare naevoidă cu o creștere a foliculilor de păr. Nevii celulelor nevului pigmentate congenitale au de obicei părul gros și puternic pigmentat și pot fi mici (mai puțin de 1,5 cm), de dimensiuni medii (1,5-20 cm) până la mari (peste 20 cm). O formă specială a acestei boli este sindromul Touraine (melanoză neurocutanea), în care nevii extensivi, congenitali ai celulelor nevului pigmentate, apar simultan cu acumulări similare de celule nevice care formează pigment pe meningele. Mai mult de jumătate dintre copiii afectați dezvoltă hidrocefalie internă ocluzivă („capul apei”) cu tulburări neurologice severe și/sau melanom malign (cancer de piele neagră) la o vârstă fragedă.

Melanoza naeviformis Becker

Această tulburare de dezvoltare neevoidă apare, de obicei, la adolescenți. O zonă a pielii cu pigmentare excesivă și hipertricoză ulterioară se dezvoltă în zona umerilor, a trunchiului superior sau a brațelor superioare.

Hipertricoza naevoidă

Aceasta este o creștere unică, clar delimitată, în formă de plasture, a părului terminal pigmentat, care nu este asociată cu alte modificări ale pielii. Este de obicei prezent la naștere sau se dezvoltă la scurt timp după aceea.

Hipertricoza în disrafism

Dacă există păr terminal în formă de smoc, întărit care este limitat doar la o zonă deasupra coloanei vertebrale a spatelui inferior (de obicei lombosacral), această modificare este de obicei asociată cu disrafismul coloanei vertebrale oculte (spina bifida).

Alte hipertricoze congenitale, circumscrise

În plus față de formele de hipertrichoze locale menționate mai sus, pot apărea diverse forme speciale de hipertrichoze congenitale, ne-generalizate:

Hipertricoza pinnae auris: Hipertricoza circumscrisă a helixului urechii cu păr terminal pigmentat, care apare doar la bărbați.
Hipertricoza nazală: Hipertricoza în zona nasului, de asemenea părul terminal pigmentat, de asemenea exclusiv la bărbați.
Hipertricoza cubiti: păr congenital gros de vellus în zona coatelor. Pilozitatea crește de obicei până la vârsta de cinci ani și apoi se normalizează din nou până la pubertate.

Hipertricoze necongenitale (dobândite):

Hipertricoza legată de medicamente

Ca efect secundar, diferite medicamente pot duce la creșterea crescută a părului terminal pigmentat pe tot corpul. Acestea includ agentul de pierdere a părului minoxidil și diazoxid, un ingredient activ care este utilizat pentru reglarea nivelului de zahăr din sânge. Părul se retrage de obicei după oprirea medicamentului adecvat.

Hipertricoza simptomatică

Hipertrichozele simptomatice sunt utilizate atunci când părul crescut este direct legat de tulburări metabolice sau alte boli sistemice. De regulă, hipertricoza este limitată la trunchi și extremități; părul pigmentat de culoare închisă poate apărea pe față la tâmple și în zona obrajilor laterali. Posibilele cauze fundamentale ale hipertrichozelor simptomatice includ porfirii, hipotiroidism, tulburări ale sistemului nervos central, malnutriție, SIDA și tumori maligne ale organelor interne.

Propyries

Porfirii sunt de obicei tulburări congenitale ale enzimelor care sunt necesare pentru producerea pigmentului roșu din sânge (hem). Dintre diferitele variante ale acestei boli, așa-numita porfirie cutanea tarda, porfiria vaiegata și porfiria eritropoietică congenitală sunt asociate cu hipertricoza. Acest lucru este deosebit de pronunțat în zonele care sunt adesea expuse la lumină, la femeile de pe tâmple și obrajii laterali, la bărbații din zona sprâncenelor.

Hipotiroidism

Hipotiroidismul în copilărie este adesea asociat cu hipertricoze la temple, spate, umeri și brațe și picioare, care scad după tratamentul cu hormoni tiroidieni. Copiii afectați prezintă de obicei alte simptome ale tiroidei subactive, cum ar fi creșterea lentă, oboseala, pielea uscată sau tendința la constipație.

Tulburări ale sistemului nervos central

Până la patru luni după o leziune cerebrală traumatică severă sau o inflamație a creierului legată de virus (encefalită virală), părul lanugo fin, nepigmentat, poate apărea brusc pe tot corpul. Acest fenomen este, de asemenea, rar observat la pacienții cu scleroză multiplă. Cauzele acestui fenomen nu au fost clarificate în mod concludent.

Malnutriție

În cazul malnutriției severe (cașexie), poate apărea și hipertricoză generalizată. Cauzele posibile sunt anorexia nervoasă („anorexia”), tulburările de absorbție la nivelul intestinului și bolile debilitante (de exemplu, cancerul, tuberculoza miliară). Apariția hipertricozei în legătură cu SIDA poate fi, de asemenea, atribuită cașexiei. Alți factori (modificări ale sistemului imunitar, porfirie cutanea tardă, medicamente) joacă probabil, de asemenea, un rol aici.

Hipertricoza lanuginosa acquisita (sindrom paraneoplazic)

Aceasta este o formă rară de hipertricoză care apare ca un simptom recunoscut extern în legătură cu diferite tumori maligne ale organelor interne (= paraneoplazice). Există o creștere bruscă și masivă a părului lanugo pe față, care se răspândește apoi la gât, partea superioară a spatelui și în cele din urmă către regiunile axilare și genitale, unde părul poate ajunge la o lungime de până la 15 cm. De regulă, până la apariția hipertricozei, boala de bază este foarte avansată, iar prognosticul este corespunzător slab.

Hipertricoza localizată, dobândită

Datorită diferiților factori iritanți, hipertricoza poate apărea spontan în zone individuale ale pielii, părul vellus fiind transformat în păr terminal. Hipertricoza apare de obicei cu o anumită întârziere după iritarea corespunzătoare. În plus față de influențele externe traumatice repetate (gips, presiune, frecare) și inflamația cronică a pielii (în zonele de margine ale cicatricilor, după scleroterapie, peste osteomielită), cauzele includ tulburări ale sistemului neurovascular (neuropatii periferice, insuficiență venoasă cronică) și terapii cu medicamente imunosupresoare. sau interferon în cauză.

Simptomele și evoluția bolii

În general, hipertricoza duce la creșterea părului (localizată sau distribuită pe corp) care nu corespunde tiparului tipic de păr.

Un model tipic de păr masculin poate fi presupus dacă creșterea crescută a părului este limitată la

bărbie
Buza superioară
pavilionul urechii
cufăr
burtă
Fața și interiorul coapselor
Regiunea pubiană.

Dezvoltarea unei hipertricoze non-genetice este adesea anunțată prin înroșirea severă (eritem) pe piele. Firele mici încep apoi să crească pe zonele afectate ale pielii. În continuare, creșterea părului crește, prin care persoanele afectate percep o mâncărime moderată până la severă.

În plus față de creșterea părului pe alte părți ale corpului slab sau fără păr, creșterea genelor, a sprâncenelor și a părului cu barbă este, de asemenea, crescută nefiresc.
Un simptom concomitent al hipertricozei este absorbția crescută a transpirației și, astfel, tendința către un miros crescut de transpirație.

Simptomele specifice variază în funcție de tipul de hipertricoză și au fost explicate în secțiunea anterioară.

Diagnostic și diagnostice diferențiale

De îndată ce se suspectează hipertricoza, trebuie consultat un medic. Aceasta reconstituie mai întâi evoluția bolii și dezvoltarea simptomelor într-un sondaj la pacient (anamneză). Pentru a clasifica corect cauzele posibile, vârsta pacientului la debutul hipertricozei, tipul părului, localizarea părului sau tiparul părului, utilizarea medicamentelor și orice alte simptome sau apariția unor modificări similare în familie trebuie luate în anamneză și examinarea ulterioară dintre cei afectați sunt înregistrate.
Un test de sânge cu determinarea diferitelor concentrații hormonale (androgeni, hormoni tiroidieni, hipofizari și corticale suprarenale) poate oferi informații despre cauzele hipertricozei. Dacă se suspectează o tumoare de organ, pe lângă examinarea cu ultrasunete, dacă este indicat, poate fi necesară tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pentru stabilirea diagnosticului.

În diagnosticul diferențial, hirsutismul legat de hormoni poate fi exclus, în special la femei. Motivele sunt sindromul ovarian polichistic, tumorile ovarelor sau glandelor suprarenale producătoare de androgen, sindromul Cushing sau utilizarea sau abuzul de medicamente androgenice (steroizi anabolizanți, glucocorticoizi, gestageni).

Terapie și tratament

Clarificarea cauzelor exacte este esențială pentru a alege forma corectă de terapie. În funcție de motivele și de amploarea hipertricozei, sunt posibile diferite metode de tratament. Alegerea terapiei depinde nu numai de tabloul clinic, ci și esențial de ideile personale ale pacientului și trebuie întotdeauna planificată individual.

Ca metodă de tratament pe termen scurt, bărbierirea obișnuită, epilarea, epilarea cu laser sau scleroterapia electrică a rădăcinilor părului (electroepilare) sunt în general posibile. Decolorarea părului poate aduce, de asemenea, o îmbunătățire subiectivă

Produse de pe Amazon.de

Dacă anumite medicamente sunt suspectate ca declanșatoare de hipertrichoză, sunt deseori disponibile planuri alternative de medicamente; acest lucru ar trebui clarificat în consultare cu specialistul în tratament. Uneori poate fi luată în considerare și simpla oprire a medicamentelor adecvate.

Dacă a fost diagnosticată o tumoare producătoare de hormoni, se poate lua în considerare terapia chirurgicală, în funcție de tipul și locația sa. Alternativ, radioterapia sau chimioterapia pot fi luate în considerare.

În cazul hipertrichozelor induse de medicament, medicul curant trebuie informat cu privire la posibilitatea întreruperii sau schimbării medicamentelor. De regulă, părul excesiv dispare după ce l-ați luat.
În mod corespunzător, în cazul dereglării hormonale (de exemplu, hipotiroidism), ar trebui căutată restabilirea nivelurilor hormonale naturale.

Dacă se suspectează că hipertricoza este cauzată de tulburări ale sistemului nervos, trebuie inițiată o terapie cauzală după o clarificare adecvată de către un specialist.

Tratamentul hormonal care vizează reducerea hormonilor sexuali masculini poate fi utilizat pentru a trata hirsutismul legat de androgen.

Prevenirea și prevenirea

Hipertricoza genetică nu poate fi prevenită. În caz contrar, ar trebui evitată utilizarea steroizilor și a altor medicamente hormonale interzise. Utilizarea anumitor medicamente prezintă, de asemenea, riscul de a provoca hipertricoză și, prin urmare, ar trebui să aibă loc numai dacă există o indicație clară.