Dermatoză buloasă Boli autoimune cu vezicule ale pielii
Bolile autoimune cu vezicule ale pielii și ale mucoaselor - așa-numitele dermatoze buloase (pemfigus) - sunt rare, dar, de asemenea, pun în pericol viața.
Concluzia este că bolile autoimune cu vezicule sunt boli rare ale pielii și ale mucoaselor, care pun viața în pericol. În aceste boli de piele - cunoscute și sub denumirea de dermatoze buloase - celulele sistemului imunitar (celulele plasmatice) produc anumite proteine (anticorpi). Acești anticorpi afectează pielea cu structurile proprii ale celulelor T. Pielea (epiderma) se relaxează și se formează vezicule pe piele.
Deși în ultimii ani au fost efectuate o serie de studii clinice controlate, tratamentul bolilor buloase autoimune se bazează în mare parte pe experiența clinică. Opțiunile terapeutice includ corticosteroizi topici și sistemici, precum și imunosupresoare adjuvante. În cazuri neregulate, poate fi necesar un tratament cu imunoadsorbție, imunoglobuline intravenoase sau anticorp monoclonal anti-CD20 rituximab.
Boli cu vezicule autoimune și teste serologice pentru a detecta antigeni și anticorpi
Fiziopatologic, dermatozele buloase autoimune sunt cauzate de autoanticorpi direcționați împotriva moleculelor de aderență sau proteinelor structurale ale pielii și membranelor mucoase, care duc clinic la apariția de vezicule. În funcție de proteinele țintă ale răspunsului autoimun și de localizarea acestora în piele, se face distincția între bolile autoimune ale vezicii urinare intraepidermice (tulburări ale pemfigului), joncțiune (tulburări ale pemfigoidelor) și subepidermice (epidermoliza buloză Acquisita, dermatită herpetiformă).
Cu o mai bună înțelegere a dezvoltării acestor boli, putem diagnostica acum bolile autoimune cu vezicule mult mai specific folosind sisteme de testare serologice disponibile în comerț. Antigenii și anticorpii corespunzători pot fi detectați aici.
Dermatologii tratează dermatozele buloase în cele mai multe cazuri devin imunosupresoare, adică prin suprimarea sistemului propriu de apărare al corpului (sistemul imunitar). Acest lucru se face fie cu așa-numiții glucocorticoizi, fie după un tratament conservator. Acest lucru se face cu imunosupresoare adjuvante până când simptomele bolii scad. Această terapie medicamentoasă a reușit să reducă semnificativ mortalitatea cauzată de bolile autoimune cu vezicule ale pielii.
Cu toate acestea, glucocorticoizii sistemici nu au efecte secundare neglijabile. Acestea includ diabetul zaharat, hipertensiunea arterială, ulcerul gastro-intestinal, osteoporoza și o susceptibilitate crescută la infecții. Conform datelor actuale ale studiului, anticorpul monoclonal rituximab poate îmbunătăți tratamentul dermatozelor autoimune. În consecință, ingredientul activ a primit recent aprobarea ca terapie de primă linie. Rituximab a provocat remisii pe termen lung ale dermatozelor autoimune.
Mâncărime cronică - o indicație a unui risc de dermatoză
Penfigoidul bulos este cea mai frecventă boală de piele cu vezicule la vârsta adultă avansată. Datorită diferitelor comorbidități, există o mortalitate ridicată în comparația grupei de vârstă. Simptomul cardinal este mâncărimea cronică, care este asociată cu diferite modificări ale pielii. S-a demonstrat că persoanele în vârstă cu boli de piele asociate cu pruritul pot avea deja autoanticorpi serici împotriva autoantigenelor pielii. Acest lucru vă poate prezenta un risc crescut de a dezvolta o boală autoimună cu vezicule, pemfigoid bulos.
În timp ce leziunile mucoasei apar la mai puțin de 30% dintre pacienții cu pemfigoid bulos, al doilea cel mai frecvent dermatoză buloasă autoimună, pemfigus vulgar, are de obicei eroziuni orale ca simptom predominant și, adesea, inițial. De obicei începe în deceniile a patra și a șasea de viață.
Cicatrizarea apare de obicei cu tulburări ale vezicii urinare subepidermice, cum ar fi epidermoliza buloasă achiziționată sau pemfigoidul mucoasei. Diagnosticul se bazează pe constatări clinice și histologice, precum și pe imunofluorescența directă și indirectă și pe detectarea autoanticorpilor circulanți.
Experiență clinică cu imunosupresoare
Așa cum s-a menționat mai sus, atât glucocorticoizii sistemici, cât și cei aplicați local prezintă o eficacitate clinică similară. Alegerea terapiei se bazează pe starea de îngrijire a pacientului.
Dapsona, azatioprina, metotrexatul și doxiciclina sunt administrate ca imunosupresoare adjuvante care economisesc steroizi pentru un pemfigoid. Un studiu publicat recent sugerează că doxiciclina are un efect terapeutic echivalent cu glucocorticoizii sistemici. Trebuie remarcat faptul că glucocorticoizii au un efect antiinflamator cu 30% mai puternic.
Hofmann SC, Juratli HA, Eming R. Dermatoze autoimune buloase. J Dtsch Dermatol Ges.2018; 16 (11): 1339-1358. doi: 10.1111/ddg.13688
Sursa: Societatea germană de dermatologie: „Știri despre bolile autoimune cu vezicule ale pielii”.