Enciclopedia online Larousse - sclerodermie

Acest articol este preluat din cartea „Larousse Médical”.

enciclopedia

Boală autoimună caracterizată prin scleroză progresivă a dermei și, în unele cazuri, viscere.

Sclerodermia este o boală rară, numărul de cazuri noi în fiecare an fiind de aproximativ 2 până la 16 la un milion de adulți. Este mai frecvent la femei și de cele mai multe ori începe între 40 și 50 de ani.

Mecanism

Cauza sclerodermiei este necunoscută, dar mecanismul său este parțial elucidat: constă într-o alterare a țesutului conjunctiv, din care mănunchiurile de fibre de colagen cresc în mărime și în deteriorarea arteriolelor și capilarelor, ceea ce duce la fibroză. Sau scleroză. Există două tipuri principale de sclerodermie, forma localizată și forma sistemică.

SCLERODERMIA LOCALIZATĂ

Este o fibroză care afectează în principal derma, în unele cazuri țesuturile subiacente (aponevroze și mușchi), dar respectând viscerele.

Diferite tipuri de sclerodermie localizată

Sclerodermia cu benzi formează benzi foarte limitate de țesut scleros, ferm și indurat, alb perlat limitat de o margine subțire de liliac, care se găsesc în principal pe membre, față sau scalp; se vorbește în aceste ultime cazuri de sclerodermie în tăietură de sabie. Leziunile pot lăsa consecințe estetice și funcționale semnificative (limitarea mișcărilor articulare).

Sclerodermia gutată are ca rezultat elemente mici, rotunjite, albe, care afectează în principal ceafa, gâtul, umerii și partea superioară a pieptului.

Sclerodermia multiplă formează plăci cutanate sau morfee, identice ca culoare și consistență cu leziunile din sclerodermia de bandă. Plăcile pot persista câțiva ani înainte de vindecare, lăsând cicatrici slabe.

Diagnostic

Se bazează în esență pe examenul clinic, examinările biologice fiind normale. Examenul histologic confirmă diagnosticul, arătând subțierea epidermei și mai ales scleroza dermei.

Tratament

Nu este foarte eficient, fie că este vorba de corticosteroizi locali sau de un tratament general destinat combaterii sclerozei (vitamina E, extracte din ulei de avocado, corticosteroizi în forme extinse). Reabilitarea activă (fizioterapie) este necesară în cazul unor sechele funcționale (retracții musculare, întârziere a creșterii) cauzate de leziuni aponevrotice și musculare.