gută
Def: Tulburare a metabolismului purinei cu depunere de săruri de acid uric în diferite țesuturi (hiperuricemie = acid uric seric> 6 mg/dl)
Vork: femeile depășesc numărul bărbaților
Notă: La femei, nivelul acidului uric crește de obicei numai după menopauză, când estrogenii cu efect uricosuric se usucă.
Pg: Dieta bogată în purine duce la manifestarea machiajului genetic
- scăderea excreției de acid uric în tulburările de secreție tubulară (> 99% din total)
- creșterea producției de acid uric (Etlg: - sindrom Lesh-Nyhan:
Genă: recesivă legată de X.
Ät: Deficiență a enzimei HG-PRT (hipoxantină guanină fosforibozil transferază)
- Simptome neurologice: tendință de auto-mutilare (în special leziuni prin mușcături), oligofrenie, simptome coreoatetotice, opistoton, nistagmus
Ät: Activitate redusă a HG-PRT
Notă: fără tendință de auto-mutilare
Pg: - scăderea excreției de acid uric:
- Cetoacidoză (post, diabet zaharat)
- Produse farmaceutice (diuretice, citostatice, ASA (doză mică), diazoxid)
- creșterea producției de acid uric datorită creșterii volumului de acid nucleic:
Urs: tumori, leucemie, policitemie, anemie hemolitică
Notă: Atât guta primară, cât și cea secundară se pot baza patogenetic pe două principii: pe de o parte, excreția redusă a acidului uric, pe de altă parte, creșterea formării acidului uric.
KL: - monartrita acută în cea mai mare parte a articulației metatarsofalangiene (podagra) sau a articulației metacarpiene a degetului mare (chiragra)
- Noduli cutanati de gută (tophi de gută) datorită depunerii cristalelor de urat
HV: noduli gălbui, grosier, în mare parte nedureroși
Lok: Akren și helicile urechii sunt locuri de predilecție
DD: - Nodurile lui Bouchard și Heberden în osteoartrită
Lok: articulații proximale și distale ale degetelor
Def: îngroșare fibrotică asemănătoare unei perne peste articulațiile degetelor dorsale fără provocare mecanică
DD: pseudo-tampoane (de exemplu prin supt, mestecat, frecare)
Sin: lipogranulomatoză diseminată (sfingolipidoză)
- Microscopia conținutului tofilor gutoși cutanati
Metamfetamină: zgâriați suprafața nodulului de gută și împrăștiați un material pe lamă cu vârful canulei
Bef: cristale de urat de sodiu asemănător acului
Metamfetamină: - Biopsie cu LA și fixare în etanol
CV: Cristalele de acid uric se dizolvă în formalină
- Microscopie cu lumină polarizată
Bef: cristale de urat în formă de ac înconjurate de un infiltrat limfohistiocitar cu celule gigantice ale corpului străin 2 Titlu (1/2): Guta, Fig. 1 Autor (1/2): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (1/2): Dermatohistopatologie Partnerschaft Ort (1/2): Westerstede Titlu (2/2): Guta, Fig. 2 Autor (2/2): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (2/2): Dermatohistopathologie Partnerschaft Ort (2/2): Westerstede 4 Titlu (1/4): Guta, Cazul 2, Fig. 1 Autor (1/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (1/4): Locația parteneriatului pentru dermatohistopatologie (1/4): Westerstede Title (2/4): Gout, Case 2, Fig. 2 Autor (2/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (2/4): Locația parteneriatului pentru dermatohistopatologie (2/4): Westerstede Title (3/4): Guta, cazul 2, Fig. 3 Autor (3/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (3/4): Locația parteneriatului pentru dermatohistopatologie (3/4): Westerstede Titlu (4)/4): Guta, cazul 2, Fig. 4 Autor (4/4): Peter Pelzer, Andrea von Stemm, Institutul Martin Winzer (4/4): Locația parteneriatului pentru dermatohistopatologie (4/4): Westerstede
Metamfetamină: caută cristale în lumină polarizată
Bef: cristale negativ birefringente de urat de sodiu
Bef: cristale dihidrat de pirofosfat de calciu birefringent pozitiv
Bef: defecte osoase radiologice, delimitate brusc
Th: - cu acid uric asimptomatic și seric - cu acid uric seric> 9 mg/dl este de obicei indicată terapia medicamentoasă
Generalități: măsuri de bază: creșterea extremității afectate și repaus la pat
Notă: Colchicina a fost deplasată din cauza NG gastro-intestinal
Dozare: 3x50 până la 4x100 mg/zi (de asemenea sub formă de supă) timp de 1-2 zile, apoi 100 mg/zi timp de 2-4 zile
Efect: suplimentar uricosuric, dar numai ca ultimă soluție din cauza NW
Doze: 0,5-1 mg/h (max. 8 mg/zi); reducerea dozei după ameliorare
Co: dacă este necesar, glucocorticoizi, dacă nu există îmbunătățiri după 1 zi
Activ: legare de tubulina leucocitară
Consecințe: - Reproducerea, motilitatea și fagocitoza au scăzut
- Eliberarea enzimelor care eliberează durerea a scăzut
CV: nivel de acid uric din sânge: neschimbat
Eig: circulația enterohepatică duce la acumulare
CV: Femeile și bărbații nu trebuie să creeze copii în timpul medicației și timp de 3 luni după înțărcare.
Notă: Vinblastina, Vincristina (alcaloizi) sunt, de asemenea, inhibitori ai mitozei, dar aici sunt învechite.
Pat: GS înainte de medicamentele uricosurice, deoarece nu există tulpină de rinichi, ci o reducere a excreției de acid uric
Doze: 200-300 mg/zi, (maxim 800 mg/zi)
Acțiune: inhibarea sintezei acidului uric prin intermediul a 2 mecanisme
- Inhibarea xantinei oxidazei, ca analog al hipoxantinei (antimetabolit)
Consecință: precursorii acidului uric pot fi eliminați mai bine pe cale renală
Notă: Produsul degradat oxipurinol inhibă, de asemenea, xantina oxidaza
- Inhibarea biosintezei purinei prin consumul de fosforibosil pirofosfat și încorporarea ca nucleotid greșit
NW: eliminarea încetinită a antagoniștilor purinici azatioprina și 6-mercaptopurina
CV: Citostaticele au crescut
Def: inhibitor selectiv non-purinic al xantin oxidazei
Pos: Alternativă pentru erupțiile medicamentoase cauzate de alopurinol
CV: Alopurinolul și medicamentele uricosurice pot declanșa inițial atacuri de gută dacă depozitele de urat din articulații sunt mobilizate prea repede, prin urmare profilaxia convulsiilor cu doze mici de colchicină (0,5-1 mg/zi, posibil luni de zile)
Proprietate: - cea mai lungă durată de acțiune a tuturor medicamentelor pentru gută: 2-3 zile
- excreția crescută a oxipurinolului
Activ: antagoniști competitivi ai acizilor organici pe sistemul tubular
Consecințe: - La început numai secreția este inhibată
NV: atac acut de gută la începutul terapiei
- la doze mai mari apoi și reabsorbția
Consecință: excreția acidului uric a crescut
Prop: de pietre uratice/nefrolitiază:
Alcalinizarea urinei la pH = 7 cu carbonat de sodiu/citrat de calciu
CV: Pacientul trebuie să bea mult (cel puțin 2 litri/zi)
Efect: - în doze mici, ASA are un efect uricemic (creșterea nivelului de acid uric)
Urs: Efectul probenecidului și sulfinpirazonei (nu benzbromaronei) este inhibat
- în doze mari (3-5 g/zi) are efect uricosuric (scăderea nivelului de acid uric)
Urs: inhibarea competitivă a reabsorbției
Acțiune: întărită/prelungită prin inhibarea secreției renale