Îngrijitori Lupus; ritm; syst mat; mique

Recomandări oficiale, PNDS

lupus

  • Recomandare pentru gestionarea lupusului sistemic, ianuarie 2010.
  • Recomandări EULAR pentru gestionarea lupusului eritematos sistemic. Raportul unui grup de lucru al Comitetului permanent EULAR pentru studii clinice internaționale, inclusiv terapie, Bertsia, ARD 2008.
  • Tratarea la țintă în lupusul eritematos sistemic: recomandări ale unui grup de lucru internațional, Van Vollenhoven, ARD 2014

Prelucrare inițială de diagnostic recomandată

  • General
    • NFS, VS, CRP, EPP, creatinină, ASAT, ALAT, TP, TCA
    • Evaluare renală (creatinină + proteinurie/24h, BU +/- ECBU și sedimente de urină)
    • CPK, albuminemie
    • Cercetare FDRCV: EAL și carbohidrați
    • Analiza complementului CH50 și a fracțiilor sale C3, C4

- VS este frecvent crescută în timpul unei erupții de lupus, atunci când CRP este scăzută sau nu ridicată, cu excepția cazurilor de serită sau infecție asociată;

- Un număr de sânge (NFS) și evaluarea hemolizei (haptoglobină, Coombs, LDH, schizocite) testarea citopeniei autoimune;

- Evaluare renală: BEȚĂ (proteinurie și/sau hematurie +/- un studiu al citologie urinară. O doză de Proteinurie 24 de ore sau raportul proteinei urină/creatinină privind urinarea în prezența proteinuriei la BU: discutarea unui biopsie de puncție renală (PBR) cu un serviciu specializat în funcție de rezultate. Nu există nicio corelație între întinderea proteinuriei și severitatea insuficienței renale histologice. O doză dealbuminemia dacă există proteinurie, verificați sindromul nefrotic.

- Evaluarea hemostazei: o măsurare a timpului de protrombină (TP) și timpul de tromboplastină parțială activat (TCA), caută un anticoagulant circulant sau un inhibitor al factorului de coagulare; o căutare a anticorpilor antifosfolipidici prin: cercetare anticorpi anti-cardiolipină de tip IgG și IgM; în căutarea unui anticoagulant de tip lupus, detectat de o creștere a TCA; poate fi solicitat un test anticorp anti-beta - 2-glicoproteină I, în principal dacă unul dintre primele două teste este pozitiv. Prezența anticorpilor anti-fosfolipidici trebuie reamintită în mod imperativ în toate situațiile cu risc de tromboză (imobilizare, anumite proceduri chirurgicale).

- Dozarea de imunoglobuline serice IgG, IgA: Prezența frecventă a deficitului de IgA poate promova dezvoltarea infecțiilor, iar nivelul IgG este util în interpretarea VSH;

  • Imunologie
    • Anticorpi sau factori anti-nucleari (ANA sau FAN)

De obicei detectat prin imunofluorescență indirectă (IFI) pe celulele HEp-2: test de screening excelent din cauza negativității lor (rubrica Măsuri generale:

  • fotoprotecție
  • contracepție eficientă
  • actualizarea programului de vaccinare
  • Planificarea sarcinii: consultare: începeți sarcina numai după o erupție de lupus severă (în special rinichi) și când lupusul a fost inactiv timp de 6 până la 12 luni

Tratamente de oferit

  • Hidroxiclorochina (Plaquenil®) a fost mult timp rezervată pentru manifestările ușoare ale LES: afectarea pielii, în special lupusul discoid, manifestările articulare și semnele generale care nu sunt controlate de antiinflamatoare nesteroidiene. Mai recent, demonstrarea numeroaselor efecte benefice ale hidroxiclorochinei a determinat anumite echipe să ofere în mod sistematic acest tratament oricărui pacient cu LES: prevenirea recidivelor, efect benefic asupra supraviețuirii, activitate antitrombotică, limitarea osteoporozei, îmbunătățirea echilibrului lipidic, efect protector asupra apariției insuficienței renale. O doză plasmatică scăzută este singurul predictor al recăderii la adulți.

Hidroxiclorochina (HCQ) are autorizația de introducere pe piață ca „adjuvant sau prevenirea recăderilor în lupusul sistemic”. HCQ ar trebui prescris pentru prevenirea recidivelor la toți pacienții LES (cu excepția cazului în care este contraindicat) (Nivel de dovezi = 2; recomandare = A).

  • Clorochina (CQ) are, de asemenea, autorizație de introducere pe piață în tratamentul preventiv al recidivelor lupusului sistemic: o doză zilnică de clorochină mai mică de 5 mg/kg din greutatea ideală este în general suficientă. Datele pe termen lung sunt, totuși, mai puțin numeroase decât în ​​cazul hidroxiclorochinei.

Este necesară o evaluare preterapeutică: un examen oftalmologic inițial caută o posibilă retinopatie, a cărei existență poate contraindica acest tratament. Doza zilnică de hidroxiclorochină utilizată în general este de 400 mg/zi dacă funcția renală este normală. Pentru prevenirea recidivelor se recomandă o doză mai mică de 7 mg/kg de greutate corporală. Nu există un consens cu privire la condițiile de monitorizare ulterioară, anuală sau semestrială.

Monitorizarea retinei oferită de Societatea Franceză de Oftalmologie.

  • viziunea culorii,
  • câmp vizual central,
  • electroretinogramă maculară (tipar sau multifocal);

  • dacă anomalii inițiale la început și/sau dacă luați hidroxiclorochină pentru mai mult de 10 ani: monitorizare la fiecare 6 luni;
  • dacă vârsta> 65 ani, dacă HCQ> 5 ani, doză> 6,5 mg/kg/zi, dacă insuficiență renală sau hepatocelulară: în fiecare an;
  • în alte cazuri: la fiecare 18 luni

În funcție de afecțiune, pot fi luate în considerare diferite tratamente

Manifestări ale dermatologice

  • lupus acut: tratament sistemic de flare-up
  • lupus subacut și discoid: corticosteroizi locali: autorizație de introducere pe piață în lupus eritematos discoid, autorizație de introducere pe piață a hidroxiclorochinei, talidomidă sau metotrexat (fără autorizație de punere pe piață)

Manifestări osteoarticulare