Managementul tumorilor neuroendocrine ale fundului gastric; FMC-HGE

Declarația de interese

• Activități de consultanță ad hoc: Ipsen, Novartis, Keocyt, Mayoli Spindler, Urgo
• Intervenții ocazionale: Ipsen, Novartis, Mayoli Spindler, Pfizer, Abbott
• Suport la conferințe: Ipsen, Novartis, Ferring, Abbott, Schering Plough (MSD)

obiective educaționale

• Știți cum să recunoașteți cele 3 categorii majore anatomo-clinice de tumori neuroendocrine fundamentale și implicațiile clinice
• Știți cum să diferențiați tumorile benigne de tumorile cu potențial malign
• Știți cum să limitați explorările la tumorile cu potențial malign
• Cunoașteți metodele de tratament și monitorizare

Introducere

Deoarece gestionarea carcinoamelor neuroendocrine gastrice slab diferențiate (G3 din clasificarea OMS 2010) nu diferă de cea a altor tumori de același tip și a altor localizări (www.tncd.org), acest text se va limita la tumorile neuroendocrine. din fundul gastric. Aceste tumori sunt toate EC-Lomas (tumori cu celule EC-L - asemănătoare enterocromafinei). Vom limita acest text la tumorile de tip 1 și tip 3. Tumorile de tip 2 foarte rare apar în contextul foarte specific al sindromului Zollinger-Ellison (SZE) asociat cu neoplazia multiplă endocrină de tip 1 (NEM1). Managementul acestor tumori poate fi integrat doar în managementul mai larg al pacienților cu MEN1, care este responsabilitatea centrelor de experți. În plus, EC-Lomas fundal de tip 2 sunt încă diagnosticate în timp ce SZE și MEN1 sunt deja cunoscute. Prin urmare, tumorile de tip 2 nu prezintă o problemă de diagnostic în practică. Cititorii se pot referi la o recenzie recentă [1]. În cele din urmă, există tumori neuroendocrine excepționale, care sunt bine diferențiate de antrum, în special gastrinoame sau tumori care apar în contextul MEN1; nu vor fi discutate aici.

În practică, problema diagnosticului cu una sau mai multe tumori neuroendocrine ale fundului se reduce la distincția dintre cele care apar în contextul gastritei fundale atrofice (tip 1) de cele despre care se spune că sunt sporadice (tip 3) care apar în absența unui context specific [1,2]. Primele sunt cel mai adesea benigne și cele din urmă cel mai adesea maligne. În mai mult de jumătate din cazuri, tumorile de tip 3 sunt metastatice la diagnostic (Tabelul 1) [1]. Prin urmare, această etapă de diagnostic este esențială; va depinde de îngrijirea ulterioară.

Etapa esențială: distingeți EC-Lomes de tip 1 de EC-Lomes de tip 3

Elementele pe care se bazează distincția dintre aceste 2 tipuri de tumori sunt simptomatologia, caracteristicile tumorilor și mucoasei fundale netumorale și biologia.

Simptomatologie

În marea majoritate a cazurilor, EC-Lomele de tip 1 sunt asimptomatice din cauza dimensiunilor mici și fără asociere cu un sindrom funcțional [1,3]. Descoperirea lor în timpul unei gastroscopii este, prin urmare, fie fortuită, de exemplu semne dispeptice sau modificări ale tranzitului a priori fără legătură, fie faptul explorării unei gastrite atrofice fundale cunoscute sau consecințele gastritei atrofice fundamentale subiacente, în special anemie legată de vitamina Deficitul de B12 și/sau fier sau afectarea neurologică legată de deficitul de vitamina B12. În cele din urmă, gastroscopia se poate face atunci când se explorează o altă boală autoimună (diabet de tip 1, tiroidită autoimună, boală celiacă, ciroză biliară primară etc.), hipergastrinemie sau prezența anticorpilor celule anti-parietale sau factor anti-intrinsec. Din experiența noastră, jumătate dintre subiecții explorați pentru boala Biermer au prezentat o anomalie hematologică, iar deficitul de fier a fost observat la 27% dintre pacienții explorați [4].

Pe de altă parte, majoritatea tumorilor de tip 3 sunt simptomatice în momentul diagnosticării, datorită naturii lor invazive sau deja metastatice: dureri abdominale, anemie cu sau fără hemoragie, scădere în greutate, obstrucție digestivă superioară, cum ar fi adenocarcinoamele gastrice [3] . Sindromul carcinoid atipic este foarte rar, legat de eliberarea de histamină și 5-hidroxitriptofan [1].

Tabelul 1. Principalele caracteristici clinicopatologice ale tumorilor neuroendocrine ale stomacului (de la 1)

Tumori neuroendocrine gastrice			Carcinoame neuroendocrine slab diferențiat (tip 4)
Tipul 1	Tipul 2	Tipul 3
Frecventa relativa	70-80%	5-6%	14-25%	6-8%
Aspect	Adesea mic (20 mm	Singur, adesea ulcerat> 20 mm
Asocieri patologice	Gastrita atrofică fundic	SZE și NEM1	Orice	Orice
Anatomopatologie	G1 bine diferențiat	G1 bine diferențiat	G1/G2 bine diferențiat	G3 slab diferențiat
Gastrinemie	Foarte mare sau mare	Foarte mare sau mare	Normal	Cel mai adesea normal
pH gastric	Student	Scăzut	Normal	Cel mai adesea normal
Metastaze	> 50%
SZE și NEM 1: sindrom Zollinger-Ellison și neoplazie endocrină multiplă de tip 1. G1, G2, G3: Stadiul tumorii conform clasificării OMS 2010, echivalent cu gradul ENETS.

---