Metabolismul cuprului - cunoștințe de specialitate

Metabolismul cuprului afectează multe funcții celulare. Tulburarea sa este asociată cu boli grave de organe, cum ar fi cele ale ficatului, creierului și inimii.

cuprului

General

Cuprul (Cu) este un oligoelement și este un cofactor pentru multe enzime metabolice. Este necesar pentru producerea diferitelor enzime din organism. Formarea și activitatea citocromului C-oxidază în mitocondrii depinde de cupru. Este esențial pentru respirația celulară. Cuprul este, de asemenea, necesar pentru superoxid dismutază, o enzimă din citosol care ajută la detoxifierea speciilor toxice de oxigen, precum și pentru o serie de alte enzime. Cuprul joacă un rol în căile metabolice pentru producerea de peptide neuroendocrine, neurotransmițători și pigmenți ai pielii. Deficitul de cupru poate avea efecte multiple; un exemplu este hipertrofia mușchiului cardiac (cardiomiopatia, așa cum arată experimentele pe animale). 1) J Nutr Biochem 2008; 20 (8): 621-628

Transportor de cupru

Transportorii funcționali pe membranele celulare sunt necesari pentru metabolismul normal al cuprului.

Cuprul din sânge este absorbit în principal în celulele periferice ale corpului prin intermediul transportorului CTR1 2) Proc Natl Acad Sci USA 2001; 98 (12): 6836-6841. 3) J Nutr Biochem 2008; 20 (8): 621-628; CTR2, chaperonii din cupru și transportorii de eflux ATP7A și ATP7B acționează de asemenea. CTR1 se găsește pe tot corpul, în special în creier, testicule și rinichi. Permite organelor să absoarbă și să utilizeze cuprul transportat în sânge. În intestin, este responsabil pentru absorbția cuprului din alimente. 4) Cell Metab 2006; 4 (3): 235-244. Induce endocitoza CTR1. Interesant este faptul că CTR1 este implicat în absorbția agentului chimioterapeutic cisplatină, legarea cisplatinei de CTR1 într-o locație diferită de Cu. 5) J Biol Chem 2007; 282 (37): 26775-26785

Cu-ATPases ATP7A și ATP7B sunt transportoare dependente de energie care transportă Cu din celule. De asemenea, sunt implicați decisiv în excreția biliară de cupru în ficat și sunt responsabili de detoxifierea cuprului din organism. Ei sunt, de asemenea, responsabili de excreția de cupru în lapte.

→ Vă informăm despre noutăți pe site-ul nostru prin facebook!
→ Înțelegeți și gestionați valorile de laborator cu aplicația de laborator PRO pentru valori sanguine!

Deficitul de cupru

Deficitul de cupru este rar. O deficiență congenitală se găsește în sindromul Menkes (boala Menkes), o tulburare recesivă legată de X în care creierul este insuficient suplimentat cu cupru. La el există tulburări ale reglării centrale a temperaturii și o întârziere a dezvoltării mentale; există o susceptibilitate crescută la convulsii. Speranța de viață este limitată la câțiva ani.

De asemenea, poate fi dobândit un deficit de cupru. După operațiile de reducere a greutății în cazul obezității, trebuie așteptată o scădere treptată a conținutului de oligoelemente din corp, inclusiv fier și cupru. Dacă există un deficit de cupru, apar semne de supresie a măduvei osoase cu leucopenie și anemie.

Supraîncărcare de cupru

Simptomele supraîncărcării cuprului în organism sunt mult mai frecvente: boala clasică este boala Wilson (boala Wilson). Aceasta este o boală congenitală moștenită autozomal recesiv determinată genetic, în care supraîncărcările de cupru din diferite organe încep la începutul tinereții și duc la simptome. În special, ficatul, eritrocitele și celulele nervoase ale sistemului nervos central duc la simptome. Deseori neurologice și anomalii și tulburări de comportament, precum și mărirea ficatului domină mai întâi. În majoritatea cazurilor, există deja ciroză hepatică.

Parametrii metabolismului cuprului

Metabolismul cuprului este examinat prin diferiții parametri, dacă se suspectează boala Wilson (vezi acolo).

Cupru seric

Cupru total în ser

Interval normal 75-130 micrograme/dl

Determinarea cuprului în ser este necesară pentru diagnosticul bolii Wilson, o boală de stocare a cuprului. Are o concentrație redusă de cupru în ser. Cauza este o concentrație redusă de ceruloplasmină. În schimb, Cu liber în ser este crescut. O concentrație crescută de cupru în ser se găsește în criza Wilson datorită eliberării de cupru din celulele hepatice în descompunere.

Cupru liber în ser

Cupru normal în urină

Excreția de cupru în urina de 24 de ore

Interval normal 20 - 60 micrograme/24h

În boala Wilson, mai mult Cu este excretat în urină, deși cuprul seric total este redus. Creșterea excreției de cupru reflectă creșterea fracțiunii de cupru liber nelegată de ceruloplasmină.

Excreția de cupru prin D-penicilamină

Excreția de cupru în urina de 6 sau 24 de ore după o singură doză de 600 mg D-penicilamină. Tipic pentru boala Wilson este excreția a peste 300 micrograme de cupru i. U./6 h pentru o doză de 500 mg D-penicilamină. D-penicilamina este un agent chelator care permite eliminarea cuprului prin rinichi.

Ceruloplasmin

Ceruloplasminul este proteina din sânge care transportă cuprul din ficat către țesuturile periferice. În boala Wilson este redusă în 95% din cazuri.

Interval normal 25 - 63 mg/dl

Referințe

  • cupru
  • Ceruloplasmin
  • Boala Wilson
    • Criza Wilson
  • Sindromul Menkes
  • Oligoelemente
  • Metabolismul fierului

Autorul site-ului este prof. Dr. Hans-Peter Buscher (vezi avizul legal).