Pneumologul în tratamentul sclerozei laterale amiotrofice spre mai puțin de
rezumat
Pacienții cu scleroză laterală amiotrofică (SLA) necesită îngrijiri specializate și multidisciplinare. Insuficiența respiratorie rezultată din disfuncția musculară respiratorie, tusea ineficientă cu riscul de congestie, pierderea în greutate asociată cu disfagia și pierderea progresivă a autonomiei ar trebui să fie căutate și explorate sistematic. Sunt necesare doar câteva examinări suplimentare pentru a caracteriza un pacient cu SLA: funcții pulmonare, măsurarea gazelor, oximetrie nocturnă, debit de vârf al tusei, monitorizarea greutății. După ce a primit informații clare despre boala lor și despre avantajele și dezavantajele fiecărui tratament disponibil, pacientul va participa la deciziile de tratament. Acest articol trece în revistă diferitele etape ale managementului respirator pentru un pacient cu SLA.
Introducere
Scleroza laterală amiotrofică (SLA) afectează 2-3 persoane/100.000 de locuitori în fiecare an; prevalența sa este de 5-7/100.000 de locuitori. În marea majoritate a cazurilor, decesul rezultă dintr-un eveniment respirator. De fapt, SLA este asociată cu un risc ridicat de infecții bronhopulmonare secundare iterative favorizate de insuficiență respiratorie restrictivă și disfuncție glotică frecvent asociată. În ciuda unui prognostic care rămâne sumbru, există multe instrumente care pot contribui la un control mai bun al simptomelor, fie că este vorba de suport respirator, nutrițional sau de comunicare.
În acest articol vom discuta patru întrebări clinice importante:
LA. Există o disfuncție inspiratorie care necesită ventilație mecanică ?
B. Tusea este eficientă ?
VS. Implicarea bulbară permite o protecție adecvată a căilor respiratorii și continuarea nutriției orale ?
D. Sunt mijloacele puse în aplicare pentru a compensa dizabilitățile pacientului și a-și menține autonomia ?
Memento clinic
Boala apare sporadic în majoritatea cazurilor (95%). 3 Vârsta medie la debutul simptomelor este de 57 de ani. Prezentarea clinică obișnuită este cea a unui deficit motor pur care combină risipa musculară și fasciculările. Este cauzată de deteriorarea primului și celui de-al doilea neuron motor, care determină prezentarea clinică a bolii. În faza inițială, forma coloanei vertebrale se distinge de obicei de forma bulbară, înainte ca boala să progreseze la o formă completă. În 5% din cazuri, prezentarea inițială este cea a insuficienței respiratorii sau a hipoventilației alveolare nocturne. 4,5 După un examen clinic detaliat, diagnosticul se face printr-o electroneuromiogramă. Tratamentul cu riluzol este indicat în primele forme de SLA pentru a prelungi viața cu un beneficiu estimat de două până la șase luni. 6 Alte tratamente oferite uneori (creatină, α-tocoferol) nu s-au dovedit a fi eficiente. De preferință, pacientul trebuie trimis la o consultație multidisciplinară pentru a asigura îngrijiri coordonate, progresive și adecvate pentru stadiul său de afectare. 7
Există o disfuncție inspiratorie care necesită ventilație mecanică ?
Disfuncția inspiratorie în SLA rezultă în primul rând din implicarea diafragmatică. Implicarea mușchilor inspiratori limitează expansiunea cutiei toracice și explică sindromul restrictiv. Insuficiența respiratorie se manifestă inițial în timpul somnului și mai ales în somnul REM (mișcare rapidă a ochilor): ventilația se bazează apoi doar pe o diafragmă disfuncțională, în timp ce activitatea altor mușchi inspiratori este inhibată. 8 Când disfuncția diafragmatică atinge un nivel critic, provoacă hipoventilație alveolară definită de prezența hipercapniei.
Explorarea unei posibile disfuncții diafragmatice
Examinarea nu trebuie doar să caute dispnee la efort sau în repaus, ci și prezența ortopneei suficientă pentru a ridica indicația de ventilație neinvazivă (NIV) în SLA. 9,10 În mod sistematic, istoricul ar trebui să exploreze prezența tulburărilor de somn (treziri nocturne sufocante, somn fără odihnă, hipersomnolență în timpul zilei, dureri de cap dimineața) care pot fi primele semne ale insuficienței respiratorii. 11 În cele din urmă, ar trebui căutate simptome mai subtile care sugerează tulburări respiratorii în timpul somnului - dificultăți de concentrare, scăderea funcțiilor intelectuale, tulburări de memorie, iritabilitate neobișnuită, sindrom depresiv sau de anxietate -.
Diferitele examinări funcționale efectuate în mod curent pentru explorarea disfuncției diafragmatice sunt rezumate în Tabelul 1.
Examinări de rutină sugerate pentru diagnosticul disfuncției diafragmatice
Măsurarea inspirațională a presiunii
PI-max (presiunea inspiratorie maximă măsurată la gură la capacitatea funcțională reziduală) și SNIP (presiunea inspiratorie nazală) sunt măsuri simple ale forței globale a mușchilor inspiratori. Cu toate acestea, PI-max este adesea inadecvat pentru pacienții cu SLA predominant bulbar. Prin urmare, SNIP este adesea preferat, o manevră naturală care este mai ușor de efectuat cu o sondă de presiune nară. 12.15
Gasometrie
Analiza gazelor din sânge este esențială în managementul respirator al unui pacient cu MNM (boală neuromusculară), deoarece permite detectarea precoce a hipoventilației alveolare diurne. Odată cu progresul disfuncției mușchilor respiratori, hipercapnia, prezentă inițial în timpul somnului, se regăsește și în timpul zilei.
Studiul somnului
La pacienții cu SLA, primele probleme respiratorii apar în timpul somnului. O oximetrie nocturnă efectuată acasă permite deja suspectarea perioadelor de hipoventilație atunci când se observă perioade prelungite (> 5 min) de desaturare (SpO2 16 În prezent, realizarea unei polisomnografii nu este necesară pentru a începe o ventilație care nu este invazivă, dar sunt în curs studii determinați dacă detectarea precoce a evenimentelor respiratorii nocturne ar modifica managementul ventilator al acestor pacienți.Detectarea hipoventilației alveolare nocturne se bazează pe analiza transcutanată a PCO2 (capnografie), care trebuie efectuată în mod obișnuit în studiile de somn la pacienții cu SLA.