Sarcoidoză • Simptome în plămâni; piele

Sarcoidul este o boală rară. Se caracterizează prin formarea de noduli mici în țesutul conjunctiv care pot apărea în fiecare organ. Cu toate acestea, plămânii sunt cel mai frecvent afectați.

Sarcoidul este o boală inflamatorie care poate afecta practic orice organ din corpul uman. De cele mai multe ori, însă, afectează plămânii și ganglionii limfatici. Alte denumiri ale bolii sunt boala Boeck, boala Besnier-Boeck-Schaumann sau limfogranulomatoza benignă.

Caracteristica sarcoidului este formarea așa-numitelor granuloame, noduli mici în țesutul conjunctiv care pot apărea în diferite organe. Acestea apar ca parte a procesului inflamator printr-o acumulare a anumitor celule ale sistemului imunitar și pot provoca tulburări funcționale în organele afectate.

Sarcoidul este mai mult decât o boală pulmonară

Contrar a ceea ce cred mulți oameni, sarcoidul nu este doar o boală pulmonară. Poate afecta și alte organe din corp și, prin urmare, este o boală sistemică. Simptomele pot fi foarte diverse și pot varia considerabil. Ca urmare, este adesea dificil să se pună un diagnostic de sarcoid.

Sarcoidul poate fi acut sau cronic, adică se instalează brusc sau debutul său este treptat și durează mai mult. Forma acută este, de asemenea, cunoscută sub numele de sindrom Löfgren, dar afectează doar cinci la sută din toate formele de sarcoid.

Cât de frecvent este sarcoidul?

Informațiile cu privire la frecvența bolii inflamatorii sarcoide variază. Se estimează că în Germania sunt afectate între 40 și 50 de persoane sub 100.000 de locuitori. Acest lucru ar însemna că aproximativ 30.000 până la 40.000 de persoane din Germania ar avea sarcoidoză, alți experți vorbesc chiar despre 80.000 de pacienți din Germania. Numărul pacienților este probabil mai mare, totuși, deoarece sarcoidoza nu este recunoscută la toți cei afectați.

Sarcoidul este diagnosticat în principal la adulții tineri cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, deși poate apărea la toate celelalte grupe de vârstă. Femeile sunt afectate mai des decât bărbații de forma acută, sindromul Löfgren.

Simptomele sarcoidului: așa recunoașteți boala

Simptomele și plângerile sarcoidului sunt variate. Sunt posibile multe semne, cum ar fi senzație generală de boală, tuse uscată, ganglioni limfatici îngroșați, pete și noduli pe piele. Simptomele sunt, de asemenea, influențate de faptul dacă boala este acută sau cronică.

Formă acută cu semne tipice

A sarcoid acut de obicei începe brusc. Trei caracteristici (triada) sunt caracteristice sindromului Löfgren:

Sensibilitate roșie, galbenă sau albastră (erythemata nodosa) pe partea din față a picioarelor inferioare
Ganglionii limfatici măriți pe ambele rădăcini ale plămânilor (limfadenopatie biliară)
Inflamație/umflarea gleznelor (artrita gleznei)

Alte articulații pot fi, de asemenea, afectate. Alte simptome care pot apărea cu sarcoidoză acută sunt, de exemplu, febra, uneori peste 38 de grade Celsius, și simptome generale, cum ar fi oboseala sau scăderea performanței. În plus, pot exista greață, greață, probleme de stomac sau ușoară dificultăți de respirație. Tusea sau pierderea în greutate sunt mai puțin frecvente. La unii dintre cei afectați, nivelurile crescute de calciu pot fi detectate în sânge (hipercalcemie) și în urină (hipercalciurie).

Sarcoidul acut se vindecă în majoritatea cazurilor - la aproximativ 80 până la 90 la sută dintre pacienți - fără consecințe și de obicei dispare în câteva luni. Deteriorarea permanentă a organelor precum plămânii, inima sau pielea este rară.

Forma cronică începe insidios

sarcoid cronic în general nu începe brusc, ci mai degrabă insidios și durează mai mult decât forma acută. Nu este neobișnuit ca persoanele afectate să nu aibă simptome vizibile, se simt bine și nu au restricții în ceea ce privește performanța. Cu toate acestea, în unele cazuri apar simptome generale, cum ar fi oboseala, performanțe reduse, transpirație, tuse uscată sau senzație de presiune în piept. Aceste simptome nespecifice și uneori ușoare înseamnă adesea că cei afectați nu merg la medic și sarcoidul nici măcar nu este recunoscut.

În funcție de organele afectate, tulburările vizuale, modificările pielii, aritmiile cardiace și alte simptome pot forma, de asemenea, simptomele. Pe măsură ce boala progresează, pot apărea simptome precum scurtarea respirației.

Sarcoidul cronic poate persista ani de zile. La aproximativ jumătate dintre pacienții cu sarcoid cronic, boala se vindecă fără consecințe.

Plămânii și ganglionii limfatici sunt deosebit de afectați

În principiu, sarcoidul poate afecta orice organ din corp. Cel mai adesea - în mai mult de 90 la sută din cazuri - plămânii și ganglionii limfatici sunt afectați. Vorbește pentru implicarea pulmonară Respiratie dificila. În special în stadii avansate, când a existat o remodelare cicatricială a țesutului pulmonar în anumite secțiuni, acest lucru poate fi asociat cu dificultăți de respirație pronunțate. Ganglionii limfatici de pe rădăcinile plămânilor sunt, de asemenea, adesea mărite semnificativ.

In plus piele a fi afectat. Aspectele includ modificări aspre, sensibile la nivelul pielii (erythemata nodosa), mai ales pe părțile extensoare ale picioarelor inferioare, sarcoid mic-nodular, în special pe față, sau sarcoid nodular, în special pe membre. Umflarea vârfului nasului sau a obrajilor, care afectează adesea și mucoasa nazală, poate fi, de asemenea, semne de sarcoid. Ultimele simptome care afectează nasul și obrajii sunt grupate sub termenul de lupus pernio.

Tulburări vizuale poate indica un sarcoid ocular. Pierderea acuității vizuale sau, în cel mai rău caz, orbirea este posibilă dacă nervul optic este afectat. Prin urmare, o examinare de către oftalmolog este foarte importantă. Inima poate fi, de asemenea, afectată, aritmiile cardiace sau slăbiciunea musculară cardiacă sunt posibile consecințe. Sarcoidul poate afecta, de asemenea, oasele, articulațiile sau tendoanele. Paralizia, cefaleea, confuzia sau tulburările de vorbire pot indica implicarea nervilor, creierului și măduvei spinării.

În caz de plângeri și senzație de rău la medic!

La debutul sarcoidului acut cu simptome parțial nespecifice, cum ar fi febra, inflamația în special a articulațiilor gleznei, eritemul nodos și/sau alte plângeri, cei afectați ar trebui să consulte cu siguranță un medic.

O vizită la medic este, de asemenea, foarte recomandată pentru reclamațiile pe termen lung, cum ar fi tuse, respirație scurtă sau performanțe slabe. Același lucru se aplică aritmiilor vizuale și cardiace, dificultății de respirație, modificărilor pielii, paraliziei și/sau altor simptome cu debut brusc sau gradual. Simptomele descrise pot fi cauzate de sarcoid sau alte boli, uneori grave.

Cauzele și factorii de risc ai sarcoidului

Cauzele sarcoidului sunt încă necunoscut pe deplin. Mai mulți factori se reunesc probabil. În plus, predispoziția ereditară pare să joace un rol important.

Medicii presupun că declanșatoarele necunoscute anterior sunt a Reacția de apărare a sistemului imunitar cauză. Această reacție duce apoi la acumularea anumitor celule ale sistemului imunitar în țesutul conjunctiv. Acest lucru are ca rezultat noduli mici - așa-numitul tipic al sarcoidului Granuloame. În funcție de modul în care sunt afectate organele individuale, pot rezulta tulburări funcționale.

Granuloamele se pot retrage complet sau chiar cicatrici. Măsura în care capacitatea organelor de a funcționa este restricționată depinde, printre altele, de locul în care granuloamele sunt localizate în organ și de cât de mult a progresat posibila cicatrizare. Acest lucru poate duce la o remodelare cicatricială a țesutului din plămâni (fibroză). Schimbul de gaze și respirația nu mai sunt posibile în zonele afectate ale plămânilor.

Factori genetici în sarcoid

În comparație cu alte boli, sarcoidul a fost relativ puțin cercetat. Cu toate acestea, în ultimii ani oamenii de știință au reușit să afle mai multe despre schimbările genetice care ar putea promova dezvoltarea bolii. Aceasta include una Schimbarea unei gene, care conține planul pentru o anumită proteină numită BTNL-2. Această proteină pare să fie implicată într-un răspuns al sistemului imunitar care determină în cele din urmă activarea anumitor celule albe din sânge.

Diagnostic dacă se suspectează sarcoid

Când se suspectează sarcoid, diagnosticul începe cu o interogare detaliată a persoanei în cauză de către medic (anamneză). Dacă suspectează sarcoid, întreabă despre simptomele exacte și când apar. Aceasta este urmată de o examinare fizică amănunțită, concentrându-se asupra regiunilor afectate individual. De exemplu, verifică foarte atent plămânii dacă tușe sau dispnee.

Examinările de laborator ale probelor de sânge ar trebui să arate dacă anumite valori care pot fi legate de sarcoidoză sau indică în general inflamația sunt detectabile sau crescute. În acest context, de exemplu, se determină nivelul de calciu din sânge sau numărul de celule roșii și albe din sânge. Valori crescute ale ficatului sau parametrii renali, cum ar fi creatinina sau ureea, indică implicarea ficatului și a rinichilor. Examinarea unei probe de urină poate fi, de asemenea, utilă în stabilirea unui diagnostic.

Examinarea plămânilor

O examinare importantă este o radiografie toracică pentru a evalua implicarea plămânilor. În funcție de plămân schimbarea va fi cinci etape (tip 0 de tip IV) distins. Diferite etape pot fi prezente în secțiunile pulmonare individuale afectate. În plus, mărirea ganglionilor limfatici la rădăcinile plămânilor poate fi văzută pe raze X.

Razele X ale pieptului pe măsură ce boala progresează pot fi folosite și pentru a verifica dacă sarcoidul se înrăutățește.

În plus, a Lungoscopie (bronhoscopie) Aduceți informații. Țesutul pulmonar este îndepărtat (biopsie) și ulterior examinat la microscop. În acest fel, pot fi identificate noi formațiuni tisulare nodulare (granuloame), care sunt tipice pentru sarcoid. Spălarea pulmonară (spălarea bronhoalveolară) sau tomografia computerizată a pieptului pot ajuta, de asemenea. Alte măsuri posibile de diagnostic sunt examinările pentru verificarea funcției plămânilor (testul funcției pulmonare). Un test pentru tuberculină este utilizat în scopuri de diagnostic diferențial și permite medicului să excludă tuberculoza ca posibilă cauză a simptomelor.

Măsuri diagnostice suplimentare

În funcție de organele care pot fi afectate în funcție de simptome, pot fi luate în considerare o serie de teste suplimentare. Aceasta include, de exemplu, o electrocardiogramă (EKG), un exercițiu sau EKG pe termen lung pentru a detecta aritmiile cardiace. O examinare cu ultrasunete a inimii (ecocardiografie) poate fi, de asemenea, utilă. Un examen oftalmologic este important, astfel încât să poată fi recunoscute posibile modificări ale ochilor.

Investigații în cursul unui sarcoid

Examinările periodice de laborator din timpul cursului vor arăta dacă sarcoidul a regresat.

Cum este terapia pentru sarcoid?

Tratamentul sarcoidului nu este același pentru toți cei care suferă din cauza tabloului clinic uneori foarte diferit. Mulți bolnavi nu au nevoie de niciun tratament special pentru sarcoid, deoarece se poate vindeca singur în câteva luni sau chiar ani. În cazuri individuale, avantajele și dezavantajele tratamentului trebuie întotdeauna cântărite cu atenție. Medicul poate decide când tratamentul este necesar și util.

Reabilitarea are sens pentru a face față bolii

În plus față de terapia medicamentoasă, unii pacienți primesc și reabilitare. Scopul este de a restabili abilitățile fizice și mentale ale pacientului cât mai complet posibil. Pentru pacienții sarcoizi, de exemplu, se recomandă șederea la altitudini mari sau la mare (climatul de vindecare). Acest lucru ar trebui să consolideze sistemul imunitar, care poate sprijini procesul de vindecare. Cu toate acestea, nu există (încă) programe speciale de reabilitare pentru persoanele cu sarcoidoză.

Tratament sarcoid cu analgezice

Pot fi evitate plângeri precum durerea articulațiilor (gleznei) și febra recurentă sau persistentă Analgezice, care au și efect antiinflamator. Aceste medicamente sunt cunoscute sub numele de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Acestea includ, de exemplu, acidul acetilsalicilic (ASA), ibuprofenul sau diclofenacul.

Terapia cu cortizon

O altă opțiune terapeutică este tratamentul cu preparate care conțin cortizon, așa-numiții glucocorticoizi sau corticosteroizi. În structura lor, acestea sunt similare cu hormonul cortizol produs în organism. Acestea contracarează inflamația și pot inhiba activitatea sistemului imunitar. Efectele secundare pot include creșterea în greutate, pierderea osoasă (osteoporoză) și pielea mai subțire.

Când se tratează cu preparate de cortizon depinde de simptome și de cât de mult a progresat sarcoidul. Motivele pentru terapia cu cortizon sunt, de exemplu, o scădere a funcției pulmonare, modificări ale plămânilor la raze X sau o creștere bruscă a nivelului de calciu din sânge. Cu toate acestea, dacă inima, creierul sau măduva spinării sunt afectate, indiferent cât de gravă este boala, medicii recomandă începerea imediată a tratamentului cu cortizon.

Adesea, pacienții primesc terapia cu corticosteroizi sub formă de tablete, care își pot dezvolta efectele în întregul corp (sistemic). Dacă, de exemplu, există o inflamație a ochilor, modificări ale pielii sau tuse, tratamentul local cu cortizon cu unguente sau spray-uri este adesea posibil.

Medicamente utilizate pentru suprimarea sistemului imunitar

În unele cazuri, se administrează așa-numitele imunosupresoare, uneori pe lângă preparatele care conțin cortizon. Acestea suprimă sistemul imunitar și astfel inhibă inflamația. Ingredientele active utilizate în sarcoidoză includ metotrexatul și azatioprina.

Măsuri suplimentare pentru sarcoidul avansat

Dacă funcția pulmonară este sever restricționată datorită unei remodelări cicatriciale a țesutului (fibroză), poate fi necesar un transplant pulmonar în ultimă instanță, precum și un transplant cardiac în sarcoidul cardiac avansat. Cu toate acestea, ambele sunt foarte rar cazul.

Ce pot face ei înșiși cei afectați

Faceți controale periodice.

Mergeți la medicul oftalmolog o dată pe an, chiar dacă nu aveți simptome.

Când luați medicamente (în special preparate cu cortizon), nu modificați singuri doza și nici măcar nu o opriți. Medicamentul trebuie luat întotdeauna sub supraveghere medicală.

O boală pe termen lung poate declanșa anxietate sau depresie. Dacă este necesar, căutați ajutor psihologic.

După ce boala a fost depășită, ar trebui efectuat un control medical timp de aproximativ trei ani.

Grupurile de auto-ajutorare pot ajuta cu boli cronice, deoarece cei afectați pot face schimb de idei acolo. Aici puteți găsi persoane de contact pentru grupuri de auto-ajutor.

Sarcoidul nu poate fi prevenit

Prevenirea (prevenirea) sarcoidului nu este în prezent posibilă. În zilele noastre, medicii și cercetătorii știu încă prea puțin despre cauzele bolii. În consecință, există și o lipsă de cunoștințe despre ceea ce poate influența boala.