Sinovita în abordarea stadială a hemofiliei
Hilberg, Thomas
Sângerările articulare, sinovita și artropatia pot fi evitate la pacienții cu hemofilie dacă măsurile disponibile sunt coordonate și puse în aplicare în mod consecvent între discipline.
Sângerarea articulară este tipică hemofiliei congenitale și duce la sinovita acută, care poate deveni cronică. Procesele inflamatorii la rândul lor cresc tendința de sângerare, apare imaginea completă a artropatiei hemofile. Noua linie directoare S2k privind sinovita în hemofilie, care a fost elaborată de Grupul de lucru musculo-scheletic asupra hemofiliei (MSA) sub conducerea Societății pentru Cercetarea Trombozei și Hemostazei (GTH), descrie măsuri pentru depistarea precoce și terapia adecvată etapei.
Examen fizic: Simptomele sinovitei cronice sunt foarte variabile și nu pot fi discrete decât în special în copilărie. Examenul fizic trebuie să urmeze un algoritm fix și, pe lângă articulații, să includă și mușchii asociați de ghidare a articulațiilor. În plus, ar trebui examinate suportul umărului, suportul pelvian și mersul. Deși unele clasificări sau scoruri acoperă aspecte ale simptomelor și calității vieții în hemofilie, acestea nu pot fi utilizate pentru a recunoaște, diagnostica sau absolvi sinovita.
Examinări de laborator și instrumentale: În plus față de determinarea parametrilor de rutină, alte boli trebuie clarificate folosind ANA, ENA, IgM, factori reumatoizi, ACPA, CCP și parametri speciali de infecție. Sinovita poate fi vizualizată cu ușurință cu ultrasunete, dar nu complet în toate zonele articulare. Articulațiile trebuie verificate pentru screening la fiecare 6-12 luni sau la intervale mai scurte în cazul sinovitei. Sunt indicate raze X convenționale, chiar dacă sinovita nu poate fi vizualizată direct cu ele. Tomografia prin rezonanță magnetică (MRT) este utilizată pe de o parte pentru a determina starea inițială a articulațiilor genunchiului și gleznei (de la vârsta școlară timpurie), pe de altă parte pentru a detecta modificările timpurii ale articulațiilor și pentru a evalua activitatea sinovitei.
Scintigrafia scheletică în 2 sau 3 faze este indicată pentru detectarea sinovitei dacă acest lucru nu a avut succes cu metodele fără radiații și dacă urmează să fie examinate mai multe articulații. Scintigrafia este potrivită și pentru monitorizarea succesului măsurilor terapeutice. Termografia poate fi considerată ca o nouă metodă pentru diagnosticarea sinovitei.
Terapia de substituție: terapia de substituție profilactică timpurie cu factor de coagulare VIII sau IX este indicată în cazurile severe, mai rar în hemofilia moderată. Ca parte a profilaxiei individualizate, nivelurile minime trebuie crescute la minimum ≥ 3% (copii) sau 1-3% (adulți). Studiile actuale arată nivelul necesar al văii de cel puțin 3-5%. În cazuri individuale poate fi necesar un nivel temporar de vale de> 10%. În sinovita acută datorată sângerărilor articulare, substituția trebuie intensificată până când toate simptomele au dispărut, astfel încât se recomandă o fază de reducere a conținutului. Pentru a evita (micro) sângerările reînnoite, pot fi necesare niveluri minime de până la 30%.
Terapia durerii: AINS transdermic și oral paracetamol, metamizol, tramadol, opiacee (fără efect antiflogistic), AINS cu terapie de substituție adecvată, precum și celecoxib și etoricoxib (ținând seama de efectele secundare) sunt potrivite pentru analgezie. În bolile inflamatorii articulare, cortizonul poate avea un calmant intraarticular. Acidul hialuronic intraarticular poate reduce durerea și inflamația dacă terapia conservatoare nu a reușit și nu există indicații pentru intervenția chirurgicală.
Kinetoterapie și antrenament comportamental: După sângerare, trebuie inițiate măsuri de reabilitare. Aici, fizioterapia funcțională timpurie este crucială pentru a minimiza efectele sinovitei ulterioare. În funcție de etapă, sunt adecvate terapiile fizice, terapia manuală, formele funcționale de terapie și antrenamentul pentru activitățile zilnice, până la antrenamentul fizic independent ghidat. Fizioterapia și terapia exercițiului trebuie să facă parte din abordarea multidisciplinară a terapiei.
Intervenții: Dacă măsurile primare nu duc la scăderea sinovitei, este indicată o radiosinoviorteză timpurie. Embolizarea este potrivită pentru reducerea ratei de sângerare a articulației. Sinovectomia (artroscopică sau deschisă) este o modalitate de a reduce durerea persistentă și de a îmbunătăți mobilitatea articulațiilor după radiosinoviorteza nereușită.