Amiloidoza - Mielom Întrebări și răspunsuri; Limfomul ajută Austria
Depozite de amiloidoză/proteine
Unii pacienți cu gammopatii monoclonali dezvoltă așa-numitele amiloidoze (depozite de proteine).
Există mai multe tipuri de amiloidoză. Tipul și tratamentul depind de molecula precursor (compus proteic care circulă în sânge). Amiloidoza mielomului multiplu și gammopatia monoclonală cu semnificație neclară sunt întotdeauna depozite care se formează din așa-numitele lanțuri ușoare ale moleculelor de anticorpi. Acești compuși proteici sunt transformați în organism și depuși în cele din urmă în organe sub formă de amiloid.
Conform literaturii, incidența amiloidozei este de 5-13 cazuri la 1 milion de persoane pe an. Mielomul multiplu este de peste 4 ori mai frecvent decât amiloidoza.
Această afirmație este corectă. Oricine cu MGUS poate dezvolta amiloidoză, deși riscul este relativ mic. MGUS este relativ frecvent, dar amiloidoza este rară. Amiloidoza în MGUS este denumită în consecință amiloidoza primară, în timp ce amiloidoza se dezvoltă în mod secundar în cursul bolii mielomului.
După cum sa menționat deja, există diferite boli care sunt asociate cu formarea amiloidului. Astfel, g. amiloidoza familială este ereditară. Din cauza unei mutații, o proteină modificată (prealbumină) se formează în ficat, care este apoi depusă în organe pe parcursul bolii de-a lungul anilor până când apar semne de boală. O altă formă apare în bolile asociate cu inflamația cronică, de ex. în anumite boli reumatice. În mielomul multiplu și MGUS, molecula amiloidă este formată din „lanțul ușor” al anticorpilor. Se pot diferenția cele două tipuri de lanț ușor în amiloid. Acest tip de amiloidoză se numește AL amiloid, în funcție de originea sa. Proprietățile fizice ale amiloidului sunt foarte similare sub toate formele. De aceea grupul acestor boli se numește amiloidoze. În plus, există multe alte amiloidoze foarte rare. B. deteriorează un singur organ.
În principiu, depunerea amiloidă este posibilă în toate organele. Rinichii, tractul gastro-intestinal, sistemul nervos, inima, ficatul, splina, măduva osoasă, pielea și glandele salivare sunt cel mai frecvent afectate. În cazuri rare, plămânii sau traheea cu ramurile sale și scheletul pot fi, de asemenea, afectate.
Sângerarea pielii, deosebit de tipică la nivelul pleoapelor, afectarea rinichilor cu deseori un tipar proteic caracteristic în urină. Daune nervoase z. B. polineuropatie, semne de afectare a sistemului nervos involuntar (de exemplu, leșin inexplicabil), aritmii cardiace și/sau slăbiciune a debitului cardiac, cu modificări adesea tipice în constatările ecografice ale inimii. Alte simptome sunt diareea/greața inexplicabilă cu o cauză neclară, precum și splina și/sau ficatul mărit.
Diagnosticul suspect trebuie confirmat printr-o examinare a țesuturilor. Cea mai mare rată de lovire se realizează atunci când proba de țesut este prelevată de la organul afectat. Un test de căutare adecvat este un țesut adipos sau o biopsie a glandelor salivare foarte mici din buze coroborate cu colorarea amiloidului din biopsia măduvei osoase.
Nu, acest lucru nu este posibil, deoarece depozitele sunt distribuite mai mult sau mai puțin uniform pe tot organul. De obicei, mai multe organe sunt afectate în același timp. De obicei, există o infestare generalizată.
Scopul tratamentului este de a întrerupe „completarea” depozitelor de amiloid. Acest lucru funcționează cel mai bine cu terapiile care sunt, de asemenea, utilizate pentru tratarea mielomului multiplu. Cu toate acestea, la alegerea terapiei, trebuie luate în considerare implicarea organelor și posibilele efecte secundare. Dacă se poate efectua chimioterapie cu doze mari cu revenire a celulelor stem din sânge autologă (a corpului), aceasta este terapia de primă alegere. Chimioterapiile regulate, precum și utilizarea unor substanțe mai noi, cum ar fi bortezomib, sunt posibile și eficiente în funcție de pacient.
În trecut, unii pacienți disperați cu mielom multiplu ne-au cerut ajutor, raportând greață constantă, chiar dacă nu au primit radiații sau chimioterapie de mult timp (multe luni). Pacienții individuali au raportat de asemenea o scădere a ritmului cardiac. Acest efect secundar a fost, de asemenea, găsit fără nicio legătură cu o terapie - de ex. Talidomida - în schimb.
În calitate de lideri experimentați ai grupurilor de auto-ajutorare, am legat acest simptom de depozitele de proteine din tractul digestiv (primul caz) sau inima (al 2-lea caz). Ceea ce a fost uimitor a fost constatarea noastră că unii medici curanți nici măcar nu au verificat această suspiciune, deși pacienții au pus în mod clar întrebarea.
Se pare că există încă o nevoie considerabilă de instruire aici. Acest lucru se poate datora faptului că amiloidoza în ansamblu apare rar și doar cu câțiva ani în urmă era privită ca fiind greu de controlat.