Boala pulmonară organizată - Swiss Medical Review
rezumat
Pneumonia organizată (fostă „bronșiolită obliterantă și pneumonie în procesul de organizare”) a fost caracterizată treptat în ultimii cincisprezece ani. Această entitate este acum definită cu precizie. Cea mai comună formă a sa, boala pulmonară organizată criptogenă, aparține grupului de boli pulmonare interstițiale idiopatice. Boala începe într-o manieră subacută și asociază tuse, dispnee, febră, astenie, scădere în greutate, raluri crepitante și sindrom inflamator. Spălătura bronhoalveolară relevă alveolită mixtă. Imagistica toracică prezintă opacități alveolare plurifocale migratoare. Biopsia pulmonară relevă muguri conectivi care umplu spațiile aeriene distale. Răspunsul la terapia cu corticosteroizi este de obicei dramatic. Recidivele sunt frecvente, dar nu grave. O variantă identificată recent este pneumonia organizată după radioterapie pentru carcinomul mamar.
Introducere
Cunoscut histologic de un secol, dar redescoperit în urmă cu aproximativ cincisprezece ani sub numele de sindrom clinico-patologic, 1,2 pneumopatie organizată (sau bronșiolită obliterantă și pneumonie în procesul de organizare, bronșiolită obliterantă care organizează pneumonie, BOOP) este o formă de răspuns inflamator și fibroproliferativ a parenchimului pulmonar. Mai bine cunoscută comunității medicale, această entitate este acum adesea menționată în diagnosticul diferențial al opacităților pulmonare. Eficacitatea ridicată a terapiei cu corticosteroizi face ca o problemă ușor de rezolvat la prima vedere. Capcanele diagnostice, un curs uneori neobișnuit, recidivele frecvente și dezavantajele terapiei prelungite cu corticosteroizi sunt, totuși, o sursă de dificultăți de gestionare.
Terminologie
Acronimul „BOOP” introdus în 1985 2 a fost rapid încorporat în terminologia medicală. Cu toate acestea, a fost sursa confuziei dintre bronșiolita obliterantă (Bronchiolita obliterantă) și BOOP (Bronchiolita obliterantă care organizează pneumonia), care sunt două entități distincte clinic și histologic. În bronșiolita obliterantă, leziunile sunt predominant bronșiolare, iar tabloul clinic este cel al unei boli a căilor respiratorii cu sindrom obstructiv. În BOOP, leziunile sunt în esență alveolare, iar imaginea este cea a unei boli a spațiilor aeriene distale cu un sindrom ușor restrictiv. Termenul BOOP este inadecvat deoarece acordă prea multă importanță implicării bronșiolare, adesea minoră. Acum este înlocuit cu cel al Pneumoniei Organizate (Pneumonie Organizatoare).
Tablou clinic
Etiologii
Pneumonia organizată a fost asociată cu mai mulți agenți cauzali, împărțiți schematic în trei grupe: 3
Cauza determinată
Infecția este o cauză comună a bolilor pulmonare organizate. Primele descrieri histologice au fost făcute acum un secol pe autopsiile pacienților care au murit de pneumonie pneumococică. De atunci, pneumonita organizată a fost descrisă în asociere cu numeroase infecții, în principal bacteriene, dar și virale, fungice și parazitare. 3,4 În infecțiile bacteriene, boala pulmonară organizată se prezintă ca pneumonie cu rezoluție întârziată: în ciuda controlului infecției cu antibioterapie, persistă o reacție inflamatorie autonomă și opacități radiologice. Au fost identificați agenții infecțioși implicați în dezvoltarea pneumoniei organizate. 3,4 Multe medicamente pot provoca boli pulmonare organizate. O listă exhaustivă este disponibilă pe un site web dedicat efectelor pulmonare adverse ale medicamentelor. 5 Au fost de asemenea implicați substanțe toxice precum paraquat și un colorant textil aerosolizat.