Limfedem (prezentare generală) - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Vasculară

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 21.07.2019

Sinonim (e)

definiție

Clasificare

Pe baza etiopatogenezei lor, limfedemul este împărțit în limfedem primar (rar, în mare parte genetic) și limfedem secundar ne-genetic (dobândit). Grupul de limfedem idiopatic neclasificabil este inclus în grupul de limfedem genetic.

Limfedem primar: V.a. la pacienții mai tineri. Formarea limfedemului unilateral sau bilateral care se manifestă genetic sau sporadic, care se manifestă la naștere sau la începutul adolescenței datorită anomaliilor limfatice structurale.

Limfedemul primar poate fi împărțit în limfedem genetic și idiopatic.

Limfedem genetic:
- Limfedem, tip Nun-Milroy
- Limfedem, tip Meige (corespunzător limfedem, tip Nonne-Milroy cu alte simptome asociate)
- Sindromul limfedem distichiază
- Sindromul unghiilor galbene
- Sindromul Noonan.
- Limfedem și alte boli ereditare (foarte rare):
  - Sindromul Aagenaes
  - Sindromul Aarskog-Scott
  - Sindromul Buschke-Ollendorf
  - Sindromul limfangiectaziei-limfedem (sindromul Hennekam)
  - Sindromul hipotricoză-limfedem-telangiectazie
  - Boala Kanzaki
  - Sindromul OLEDAID.
- Limfedem neclasificat:
  - Limfedem idiopatic.
Limfedem secundar: V.a. la vârstnici. Limfedem unilateral sau bilateral dobândit ca urmare a tulburărilor dobândite ale transportului limfatic.

De asemenea, interesant

Termen colectiv pentru tulburări de creștere a unghiilor de diferite etiologii. S.u. Boala unghiilor.

Etiopatogenie

Genetic, inflamator sau cauzat de insuficiența de organe. Etiopatogenetic, boala se bazează pe un dezechilibru între filtrarea limfatică și capacitatea de transport a vaselor limfatice. Se face distincția între dezechilibrul relativ prin afectarea Lmphabstrom (afectarea postîncărcării) din dezechilibrul absolut datorat filtrării crescute (afectarea preîncărcării) (Wollina U și colab. 2018). În zona de congestie limfostatică, proteinele plasmatice blocate conduc la o reacție celulară (macrofage, fibroblaste) și la proliferarea țesutului conjunctiv cu proliferarea vaselor de sânge. O susceptibilitate crescută la infecții în zona limfatică poate duce la erizipel recurent, care la rândul său determină limfedem secundar.

localizare

Tablou clinic

Creșterea circumferinței și a greutății extremităților, îngroșarea dermei (bazată pe fibroscleroză limfatică) și a țesutului adipos subcutanat, hiperplazie epidermică verruciformă (papilomatoză limfostatică), hiperpigmentare postinflamatorie, onicodistrofie, onicogripoză, întreruperea creșterii unghiilor. Este posibilă formarea elefantiazei, s. tabelul 1.

laborator

diagnostic

Anamneză, clinică, (constatări locale, test de pliere a pielii/semn Stemmer), laborator.
Pentru limfedemul extremității inferioare: Doppler sau duplex color pentru a exclude orice implicare a venelor.
Diagnostic extins: limfografie indirectă, scintigrafie limfatică; Dacă este necesar, examinarea cu raze X a toracelui, sonografia abdomenului, toracelui, gâtului (ganglionii limfatici măriți, tumorile?), Tomografia computerizată a abdomenului și a diafragmei superioare a toracelui; în cazuri rare, neclare, imagistica prin rezonanță magnetică (în limfedem: model fagure în subcutanat).

Complicații

terapie

Accentul este pus pe terapia decongestionantă în mod constant!
Tratamentul în două faze Földische:
- Inițială: De-edem cu drenaj limfatic manual și, dacă este necesar, cu mașină suplimentară, bandaj de compresie cu bandaje scurte, întindere a extremităților.
- După ce nu se mai poate realiza nicio decongestionare, urmează faza de conservare: adaptarea ciorapului de compresie sau a bandajelor zilnice cu putter. Scroafă. Terapia prin compresie.
Măsuri de stabilizare în condiții ambulatorii: după decongestionare maximă, prescripție și purtarea consecventă a ciorapilor de compresie (clasa III). Făcut pe măsură. Ajustare dimineața când picioarele sunt slabe; Dacă este necesar, încorporarea plăcuțelor pre- sau retromalleolare. Continuarea drenajului limfatic manual, dacă este necesar, compresie mecanică intermitentă suplimentară. Discutarea cu pacientul și familia a unui plan de tratament pe termen lung, activități sportive specifice (ciclism, drumeții, înot), tratamentul obezității.
Înștiințare! Tragerea a 2 perechi de ciorapi de compresie clasa II una peste alta corespunde clasei de presiune III!

Înștiințare! Nu se recomandă utilizarea exclusivă a drenajului limfatic intermitent bazat pe aparat (vezi mai jos compresie, intermitent pneumatic). Acest lucru este util doar ca supliment la drenajul limfatic manual! Înainte de a face acest lucru, trimiteți o cerere companiei de asigurări de sănătate pentru a prescrie un ajutor pentru terapie cu compresie intermitentă.
Înștiințare! Utilizarea diureticelor în limfedem este privită cu prudență, deoarece diureticele sunt eficiente numai în edemele cu conținut scăzut de proteine. În caz contrar, un efect paradoxal este posibil datorită acumulării de proteine în interstițiu!
Următoarele trebuie evitate întotdeauna la extremitatea afectată: injecții, perfuzii, tratament la răceală și căldură, extragere de sânge, acupunctură, măsurarea tensiunii arteriale, masaj de frământare, proceduri invazive, desfacerea edemului.

Terapia internă

Anticoagulare (5.000-10.000 UI heparină s.c. de 2 ori/zi).
Dacă este necesar, profilaxia împotriva infecțiilor: antibioterapie intermitentă (Penicilină G 10 Mega UI timp de 10 zile i.v. la fiecare 3 luni).

Terapia operatorie

Curs/prognostic

Mese

Dezvoltarea limfedemului în conformitate cu Földi

Limfedem latent, se rezolvă în decurs de 2 săptămâni.

Limfedem reversibil: umflare discretă a spatelui piciorului și gleznelor, îmbunătățire spontană prin repaus la pat, poziție ridicată.

Limfedem ireversibil: edem dur, palid, necompresibil, fără ameliorare spontană.

Elefantiaza: Deformarea picioarelor până la desfigurarea grotescă.

Sfaturi)

literatură

Baltaci M și colab. (2004) Granuloamele elastolitice ale picioarelor în limfangiodisplazia viscerală familială cu limfedem cronic. JDDG 2: 766-769
Cohen SR și colab. (2001) Limfedem: strategii de management. Rac 92: 980-987
Földi E (1985) Patogenia limfedemului. În: Holzmann H, Altmeyer P, Hör G, Hahn K (eds) Dermatologie și Medicină nucleară. Springer, Berlin Heidelberg New York, pp. 395-400
Földi M (1996) Starea actuală a tratamentului medicamentos al limfedemului. Flebologie 25: 48-52
Gaber Y (2004) Limfedemul secundar al piciorului inferior ca efect secundar neobișnuit al unei injecții de silicon lichid în șold și fese. Dermatologie 208: 342-344
Hesse G și colab. (2003) Tehnici de diagnostic cu ultrasunete în angiologie dermatologică și flebologie. Dermatolog 54: 614-625
Levinson KL și colab. (2003) Vârsta de debut în limfedemul ereditar. J Pediatr 142: 704-708
Muehlberger T și colab. (2001) Etiologie, aspecte clinice și terapia limfedemului penoscrotal. Chirurg 72: 414-418
Saaristo A și colab. (2002) Prezentări despre patogeneza moleculară și tratamentul țintit al limfedemului. Ann NY Acad Sci 979: 94-110
Vana J și colab. (2002) Limfedem localizat masiv la un pacient extrem de obez. Chirurg 73: 383-386
Tiwari A și colab. (2003) Diagnostic diferențial, investigație și tratamentul actual al limfedemului membrelor inferioare. Arch Surg 138: 152-161

Articole recomandate

Erizipelul recurent la intervale neregulate.

Boală autoimună inflamatorie, eterogenă, polorganică, cu evoluție variabilă a bolii. Diagnosticul b.

Acumularea de lichide interstițiale crescute, circumscrise sau difuze, în diferite organe prin .

Simptom clinic (semn monitoric) cauzat de localizat sau generalizat, rareori unilateral, b.

Articolul de referință (45)

Articole suplimentare (29)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 21.07.2019

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.