Copiii cu hemofilie la școală - elementele esențiale despre hemofilie

Este posibil să fi auzit de hemofilie, „boala sângelui”. Mulți oameni sunt familiarizați cu boala, dar circulă multe idei greșite sau învechite. Cu toate acestea, există câteva lucruri de reținut pentru a evita sângerările excesive sau pentru a reacționa corect în caz de urgență. În special îngrijitorii de copii ar trebui să fie bine informați cu privire la acest lucru. Prin urmare, am adunat cele mai importante informații pentru dvs.

Prof. Dr. Ralf Knöfler, Specialist în pediatrie, răspunde la următoarele întrebări în videoclipul „Cele mai importante lucruri despre hemofilie”:

Transcriere video

Ce este hemofilia?

Hemofilia este ceea ce este cunoscut sub numele de hemofilie. Se prezintă în două forme diferite:

Dacă factorul de coagulare 8 lipsește, se numește hemofilie A.,
iar dacă factorul de coagulare 9 lipsește, se numește hemofilie B.

Coagularea sângelui este afectată la acești pacienți. Aceasta înseamnă că rănile sângerează practic mai mult și că pot exista mai multe sângerări în caz de leziuni sau, dacă acești pacienți sunt operați, vor apărea mai multe sângerări în cazul în care factorul de coagulare se concentrează de care pacienții nu au nevoie în prealabil.

Copiii cu hemofilie pot duce o viață normală?

Da, copiii cu hemofilie pot duce o viață normală, cel puțin în țările care își permit să-i trateze în mod adecvat. Deoarece factorul de coagulare se concentrează de care au nevoie acești copii sunt foarte scumpe.

Pacienților cu o formă severă a acestei tulburări de sânge și, de asemenea, cu forma moderată li se administrează lipsa concentratului factorului de coagulare ca măsură preventivă și, prin urmare, pot duce o viață normală, pot participa la facilitățile copiilor în mod normal și pot face, de asemenea, o gamă întreagă de sport.
Pacienții cu forme ușoare de hemofilie nu au nevoie de concentrate de factor de coagulare. Acești pacienți trebuie tratați numai dacă sângerarea are loc sau dacă acești pacienți au suferit o intervenție chirurgicală sau de ex. A fi supus extracțiilor dentare.

Cum diferă viața de zi cu zi a copiilor cu hemofilie de viața de zi cu zi a altor copii?

Cea mai mare particularitate a pacienților cu această hemofilie este că pacienții cu forma severă și moderată trebuie să injecteze factorul de coagulare lipsă de mai multe ori pe săptămână. Aceasta se face inițial de către medicul supraveghetor. Apoi, părinții sunt instruiți, iar apoi pacienții au grijă de ei înșiși, iar această administrare regulată a factorului concentrat înseamnă un anumit moment de cotitură. De obicei, copiii se obișnuiesc foarte bine cu el și pot duce apoi o viață de zi cu zi normală.

Deci, în cele din urmă, acest dar obișnuit al concentratului de factori ajută la determinarea vieții de zi cu zi.

Are gravitatea bolii un impact asupra vieții de zi cu zi?

Da, are o influență, deoarece această administrare profilactică a factorului de coagulare lipsă se efectuează la pacienții cu forme severe și moderate de hemofilie. Această administrare profilactică regulată a concentratului factorului de coagulare nu este necesară pentru formele ușoare de hemofilie. Acești pacienți primesc factorul de coagulare numai prin injecție în vene în caz de sângerare sau atunci când sunt operați.

Și concentratul factorului de coagulare se administrează prin venă, de mai multe ori pe săptămână:

Pentru hemofilia A, de două până la trei ori pe săptămână,
în hemofilia B, de obicei o dată pe săptămână sau chiar și la fiecare 14 zile, în funcție de tipul de factor de coagulare concentrat, acești pacienți au.

Ce ar trebui să știe profesorii și îngrijitorii care îngrijesc un copil cu hemofilie?

Mai presus de toate, este important să vă coordonați cu părinții. Este o boală congenitală, ceea ce înseamnă: părinții sunt foarte familiarizați cu această boală de câțiva ani, au citit multe despre această boală și cred că este foarte important,

să vorbim cu părinții despre această boală,
de asemenea, despre ce să ia în considerare,
când să cheme părinții,
ce semne de sângerare să fie atent,
În ce cazuri trebuie să fie informați părinții sau, în cel mai rău caz, un medic de urgență.

Cum se tratează hemofilia?

Tratamentul preventiv se administrează pacienților cu forme severe și moderate de hemofilie. Asta înseamnă: acestor pacienți li se administrează de obicei factorul de coagulare lipsă injectat într-o venă de mai multe ori pe săptămână -

cu hemofilie A de două până la trei ori pe săptămână,
în hemofilia B, de obicei o dată pe săptămână sau chiar și la fiecare 14 zile, în funcție de tipul de factor de coagulare concentrat, acești pacienți au.

Există unii pacienți care sunt tratați cu preparate sau cu un preparat care este chiar injectat sub piele. Aceasta este o formă foarte modernă de tratament.

Pacienții cu o formă ușoară de hemofilie nu au nevoie de tratament preventiv, ci sunt tratați numai în cazul unei situații de sângerare.

Cum s-a schimbat tratamentul hemofiliei în ultimele decenii?

De mulți ani, au fost disponibile concentrate de factor de coagulare foarte pure, pe care pacienții le injectează singuri. Acest lucru înlocuiește factorul de coagulare lipsă sau semnificativ redus, iar pacienții pot duce o viață normală și pot face, de asemenea, anumite sporturi. Și este faptul că acești copii și adolescenți ajung la maturitate destul de normal, de obicei cu articulații sănătoase, astfel încât nu fac, așa cum era destul de frecvent în trecut, când acești factori concentrați nu erau încă disponibili sub această formă, că mai târziu au trebuit să se deplaseze cu mijloace de deplasare adecvate sau în întregime în scaun cu rotile.

Cât de probabil este sângerarea să apară spontan?

Apariția sângerărilor spontane severe este foarte puțin probabilă. Sângerarea spontană poate apărea, desigur, uneori, de exemplu, cu o sângerare nazală, la fel cum sângerarea nazală poate apărea la copiii cu coagulare sănătoasă. Dar sângerarea spontană relevantă, care amenință complet, este foarte puțin probabilă la pacienții cu hemofilie. Acești pacienți sunt îngrijiți în centrele de coagulare și sunt adaptați la un concentrat specific de factor de coagulare.

Copiii și părinții sunt, de obicei, bine pregătiți și sunt bine informați cu privire la boala lor și, de obicei, cunosc și simptome amenințătoare de sângerare sau simptome, unde trebuie să se raporteze îngrijitorilor.

Test: Știi cum să reacționezi corect?

În viața de zi cu zi, pot apărea situații la copii cu hemofilie greu de evaluat. Pentru a vă începe, v-am pregătit un scurt test. Aflați dacă ați ști cum să răspundeți corect în caz de urgență: